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出血性疾病概论制作人：时间：2024年X月

目录第1章简介

第2章血友病

第3章血栓性疾病

第4章血小板减少性紫癜

第5章血液肿瘤

第6章总结

01第1章简介

如紫癜、瘀斑等皮肤出血0103如消化道、颅内、胸腔、腹腔等部位出血内脏出血02如口腔、鼻腔、泌尿生殖系统等部位出血粘膜出血

出血性疾病的分类如血友病、希沙奇综合征等先天性出血性疾病如血小板减少性紫癜、血管性血友病等获得性出血性疾病如抗凝药物引起的出血等药物相关性出血性疾病如登革热、埃博拉等感染相关性出血性疾病

出血性疾病的发病机制出血性疾病的发病机制复杂，涉及到多个方面的因素，包括血小板、凝血因子、纤维蛋白溶解系统、血管壁等的异常

血小板减少性紫癜血小板计数下降

表现为皮肤、黏膜出血

骨髓活检可见巨大血小板血管性血友病血浆因子正常

血管脆性增加

易致皮肤、黏膜出血希沙奇综合征血液黏稠

易致血栓形成

血栓栓塞是常见症状不同出血性疾病的区别血友病出血时间延长

关节出血常见

血浆因子缺乏

出血性疾病的流行病学特征出血性疾病在全球范围内都有发生，发病率在不同国家和地区有所差异。除了遗传因素和先天性因素，也与环境、生活习惯等多方面因素有关。

常见的出血性疾病检测方法如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等凝血功能检查如血小板计数、血小板形态分析等血小板检查如血浆因子活性、特异性抗体等血浆因子检查

出血性疾病的预防和控制出血性疾病的预防和控制非常重要，除了药物治疗外，还需要调整生活习惯、注意环境卫生等方面。

02第2章血友病

血友病的定义和分类血友病是由于血液凝血因子缺乏或异常导致的一种出血性疾病。根据凝血因子的缺乏类型不同，血友病分为血友病A、B、C三种类型。其中血友病A是最常见的类型，几乎占血友病患者总数的80%以上。

血友病B缺乏凝血因子IX

遗传方式为X连锁隐性遗传

临床表现与血友病A类似，但比血友病A轻血友病C缺乏凝血因子XI

遗传方式为常染色体显性遗传

临床表现多为出血症状较轻血友病的分类血友病A缺乏凝血因子VIII

遗传方式为X连锁隐性遗传

临床表现多为易出血、关节肿胀、疼痛等

血友病的遗传方式和家族性血友病的遗传方式与常见的X连锁隐性遗传或常染色体显性遗传有关。如果父母携带血友病基因，那么他们的孩子也有一定概率患上血友病。

血友病的症状和诊断血友病的临床表现主要包括易出血、关节肿胀、疼痛等，不同类型血友病表现的差异较大。诊断方法包括血液凝血因子活性测定、基因检测等。

血友病的症状皮肤、黏膜、器官等处出血易出血关节疼痛、运动受限关节肿胀某些严重的血友病患者会出现脾脏、肝脏增大等并发症脾脏肝脏增大

血友病的诊疗流程血友病的诊疗流程包括临床表现观察、血液凝血因子活性测定、基因检测、综合评估等。治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等。

包括凝血因子浓缩制剂、去活化凝血因子制剂等注射制剂0103关节注射、外科手术等局部治疗02抗纤维蛋白药物等口服药物

管理定期复诊监测凝血因子水平

积极控制疾病和并发症

保持适当的运动和锻炼

注意安全防止意外事故社会环境提高公众对血友病的认识和了解

加强血友病患者的社会保障

建立血友病诊疗中心等心理支持心理治疗

患者互助和支持

家庭关爱和支持血友病的预防和管理预防婚前遗传咨询和检测

避免近亲结婚

胎儿基因检测

基因编辑技术等

血友病的生活管理血友病患者需要积极参与治疗，采取措施预防和处理出血问题，同时注意保持适当的运动和饮食，避免剧烈运动和受伤。此外，血友病患者在生活中也需要得到家庭和社会的关注和支持，建立良好的心理状态，提高生活质量。

03第3章血栓性疾病

什么是血栓性疾病？血栓性疾病是指由于血液凝固功能紊乱造成的血管内或心脏内血栓形成，导致组织缺血、缺氧、坏死或出血。血栓性疾病包括冠心病、脑血栓、肺栓塞等多种疾病，严重影响人们的健康和生命。

常见的血栓性疾病包括心肌缺血，可引起心绞痛、心肌梗死等冠心病导致脑功能障碍、瘫痪或死亡脑血栓引起气短、胸痛、晕厥等症状肺栓塞

血栓形成的机制和路径血栓形成需要三个因素：血管壁的损伤、血液中凝血因子的激活和血液流动情况的改变。当血管受到损伤时，血液中的凝血因子就会被激活，形成凝块，并粘在血管壁上。凝块逐渐增大，最终导致血管完全堵塞甚至破裂出血。

脑血栓半身不遂、面部歪斜、言语不清等神经功能障碍

眩晕、头痛、恶心呕吐等症状肺栓塞短暂发热、气短、心悸

咳嗽、咳出带血痰、胸痛等其他深静脉血栓：肿胀、疼痛、皮肤发红等

动脉血栓：严重缺血、坏死等不同的血栓性疾病表现不同冠心病心绞痛：胸痛、憋气，可放射至左臂、颈、下颌等部位

心肌梗死：剧烈胸痛、恶心呕吐、出冷汗、呼吸困难等

根据病史、病症等进行初步诊断临床表现0103CT、MRI、超声心动图等检查影像学