儿童过敏性紫癜课件.pptx

儿童过敏性紫癜讲课大纲儿童过敏性紫癜的流行病学过敏性紫癜的病因过敏性紫癜的临床表现流行病学Henoch-Schonleinsyndrome儿童最常见的系统性血管炎（IgA血管炎）90%以上的患者年龄在10岁以下，平均年龄为6岁男>女1.4~2:1冬春秋季多病因是因为过敏吗？感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见)、病毒(风疹、麻疹、流感)和肠道寄生虫食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白药物：抗生素(青霉素等)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类等)等其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等病例男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。发病机制IgA沉积有关的免疫介导血管炎。特征性表现为白细胞破碎性血管炎伴受累器官中有IgA免疫复合物沉积（右图）。受累血管壁内和肾脏内皮细胞和系膜细胞内有IgA、C3和纤维蛋白沉积。临床表现皮肤消化道(60~90%)关节(50~75%)紫癜性肾炎(30%)其它系统表现皮肤表现下肢远端，踝关节周围、臀部高出皮面，压之不退色粉红色斑丘疹?暗红色、融合严重者可形成血疱、坏死、溃疡1~2周消退，不留痕迹神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部皮肤表现鉴别（诊断速度和技巧）初始评估关注患儿的一般状况和生命征紫癜可能是致命性脑膜炎球菌感染的初始体征，需要立即治疗。消化道表现一般发生在皮疹1周内，25%病人可先于皮疹出现腹痛最常见—阵发性脐周绞痛压痛，很少有反跳痛便潜血阳性（56%）呕吐、便血、呕血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔关节表现关节疼痛或关节炎膝、踝关节最常受累多为一过性，数日后消失不留关节畸形肾脏损害的表现孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型过敏性紫癜-肾脏损害紫癜性肾炎的病理表现：同IgA肾病光镜下：系膜增生伴系膜基质增多、毛细血管内增生、节段性肾小球硬化病理变化轻重不一重者肾小球坏死伴新月体形成晚期局灶性肾小球硬化免疫荧光：系膜区IgA沉积其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征肌肉内出血结膜下出血肺出血反复鼻衄腮腺炎心肌炎睾丸炎辅助检查—无特异性炎症指标：WBC?、ESR?、CRP?、ptc?受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-)疑难病例：皮肤活检有相应的改变诊断1990年ACR标准可触性紫癜发病年龄<20岁急性腹痛组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中符合2条或以上者可诊断(敏感性为100%，特异性75%)MillsJA,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatolody1990criteriafortheclassificationofHenoch-Schonleinpurpura.ArthritisRheum1990,33(8):1114-1121.诊断2005年EULAR/PReS标准OzenS,RupertoN,DillonMJ,etal.EURLAR/PReSendorsedconsensuscriteriafortheclassificationofchildhoodvasculities.AnnRheumDis2006,65:936-941.诊断2008年进行了大样本的验证结果总的敏感性为100%，特异性87%标准敏感性(%)特异性(%)皮疹(必备)8986腹痛6164组织学改变9389关节痛/炎7842肾脏改变3370OzenS,PistorioA,IusanSM,etal.EURLAR/PRINTO/PReScriteriaforHenoch-Schonleinpurpura,childhoodpolyarteritisnodosa,childhoodWegenergranulomatosisandchildhoodTakayasuarteritis:Ankara2008.PartII:Finalclassificationcriteria.AnnRheumDis2010,69:798-806.鉴别诊断皮疹：ITP、细菌感染等腹痛：外科急腹症肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎)其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征病例男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗