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弥散性肺间质疾病

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•弥散性肺间质疾病（diffuseintersticiallung

disease）是一组不同类型的非特异性的，侵犯

肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大

多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈

慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变

主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含

肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波

及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，

使肺顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气

和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变，以及

肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所

致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行

性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。

[肺间质的概念]

•肺实质是指各级支气管和肺泡结构，病理变化主要在肺泡和支气

管内，如炎症、肺水肿等。

•肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成（图2-

10-1）。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁

薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95％，起支撑肺泡的机械作用。

Ⅱ型细胞占5％，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降

低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡

之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血

管内壁表面有内皮细胞，其上为基膜层。内皮细胞之间的连接较

疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，平均在4－5nm，最宽处可达

20nm，血管内液体或一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。

毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其间有间质薄层腔，保证血液

和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储

存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的淋

巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内

多余水液和蛋白质颗粒，维持间质腔储水量在一定水平，防止间

质或肺泡水肿。

[发病机制]

•弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐

明，但不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡

炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的

倾向有共同之处。

•正常肺泡表面覆盖或散布着各种免疫细胞，

包括肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴

细胞和炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸粒细胞。

非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数为每

毫升（0.2-0.5）×104个，其中肺泡巨噬细胞占

85％－90％，淋巴细胞占10％－15％，中性粒

细胞和嗜酸粒细胞仅占1％以下。

•间质性肺纤维化肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫

效应细胞的比例不同分为两种类型。

•巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，可称

为中性粒细胞型肺泡炎。中性粒细胞增多，巨

噬细胞稍减少，但仍占多数。属本型的病变有

特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管

性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增

多症X等。

•巨噬细胞-淋巴细胞型,即称淋巴细胞型肺

泡炎。淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺

结节病、过敏性肺炎和铍中

•肺泡炎性和免疫细胞分泌递质，在引起

肺间质纤维化的发病上起重要作用。活

化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋

化因子、纤维结合蛋白、肺泡巨噬细胞

源性生长因子、血小板衍生长因子及多

种递质、活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋

化因子、巨噬细胞抑制移行因子、白细

胞介素-Ⅱ；中性粒细胞分泌胶原酶、弹

性硬蛋白酶、反应性氧化代谢产物。

•肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通

过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性

肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞

释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至

下呼吸道。同时还释放纤维结合蛋白，吸引成

纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细

胞增生；而在结节病，活化T淋巴细胞分泌白

细胞介素-Ⅱ，使淋巴