格林巴利综合征专家讲座.pptxVIP

格林-巴利综合征

（Guillian-BarréSyndrome,GBS)格林巴利综合征专家讲座第1页

格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见急性周围神经病变病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹格林巴利综合征专家讲座第2页

病因与发病机理多原因诱发周围神经本身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成份免疫动物，致与GBS相同动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性格林巴利综合征专家讲座第3页

病因与发病机理诱发原因(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原体经过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性本身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高格林巴利综合征专家讲座第4页

病因与发病机理（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高一些抗原结构相互模拟其它：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不一样HLA类型可能有主要作用？格林巴利综合征专家讲座第5页

病理改变与分型周围神经组成：神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）格林巴利综合征专家讲座第6页

病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性格林巴利综合征专家讲座第7页

病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)--累及运动及感觉神经格林巴利综合征专家讲座第8页

临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年纪均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)格林巴利综合征专家讲座第9页

临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检验分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超出4周格林巴利综合征专家讲座第10页

临床表现颅神经瘫痪（1）对称或不对称颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫格林巴利综合征专家讲座第11页

临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）格林巴利综合征专家讲座第12页

临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）格林巴利综合征专家讲座第13页

临床表现植物神经功效障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度升高、括约肌功效障碍（发生率20%，不超出12-24小时尿潴留）格林巴利综合征专家讲座第14页

试验室检验

脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）格林巴利综合征专家讲座第15页

试验室检验神经电生理检验（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不显著（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅