骨髓衰竭综合征.ppt

关于骨髓衰竭综合征

CasePresentation16yearoldmaleSeenbyfamilydoctorbecausetennisinstructornoticedthathewastiringeasilyHistoryoftripoutsidetheUSA5monthsearlierNotedtohavepallorandalargebruiseonarm(wherehitbytennisball)CBC:Hb8.5g/dL,platelets40,000/mL,WBC2000/mL(20%neutrophils)第2页,共83页，2024年2月25日，星期天

NextStepLookatbloodsmearR/ocirculatingblastsDoabonemarrowAspirateCelltypesCytogeneticsBiopsyCellularity第3页,共83页，2024年2月25日，星期天

PancytopeniawithHypocellularMarrowAcquiredaplasticanemiaInheritedbonemarrowfailuresyndromeHypocellularMyelodysplasticSyndromeAleukemicleukemiaMarrowlymphoma第4页,共83页，2024年2月25日，星期天

PancytopeniawithCellularMarrowPrimarymarrowdiseaseLeukemiaMyelodysplasticsyndromeParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaSystemicdiseaseLupusHypersplenismInfection,e.g.brucellosis,sarcoidosis,tuberculosis第5页,共83页，2024年2月25日，星期天

BoneMarrow(BM)BiopsyNormalAplastic第6页,共83页，2024年2月25日，星期天

AplasticAnemia:SignsandSymptomsAnemiafatigue,lassitude,dyspneaThrombocytopeniabruises,petechiaeseriousbleedingNeutropeniainfections第7页,共83页，2024年2月25日，星期天

SeverityofAplasticAnemiaSevere2ofthefollowing3:neutrophils500/mL,platelets20,000/mL,reticulocytes20,000/mLBMcellularity25%with30%hematopoieticcellsVerysevereNeutrophils200/mLNon-severe(moderate)Betterthansevere第8页,共83页，2024年2月25日，星期天

NosologyofAplasticAnemiaGeneticsAcquiredInheritedCellbiologyStemcellImmune第9页,共83页，2024年2月25日，星期天

AcquiredAplasticAnemiaRadiationDrugs(cytotoxics,chloramphenicol,nonsteroidals,anticonvulsants,gold)Chemicals(benzene,insecticides,pesticides,fertilizer)Viruses(Epstein-Barr,hepatitis[non-A,B,C],humanimmunodeficiency)GeneticpolymorphismsindetoxifyingenzymesParoxysmalnocturnalhemoglobinuria(PNH)PregnancyImmunediseases(eosinophilicfasciitis,hypoimmunoglobulinemia,thymoma)IDIOPATHIC第10页,共83页，2024年2月25日，星期天

EvidenceforImmuneDiseaseAutologousrecoveryafterimmunosuppressionfortrans