特发性快动眼睡眠行为障碍转化α突触核蛋白病的体液标志物研究进展 .pdf

特发性快动眼睡眠行为障碍转化a・突触核蛋白病的体液

标志物研究进展

【捎要J特发性快眠行为障岬(仍HD)彼认为母a-突触核货自成的前

驱期，为探索”-突触核筑白柄的发啊扒制和早期rfft捉供r页我窗门，既往很

务在iRBD人时进代预测疾病转化的机志物的关研兄主要集中在临床，休渔、

影像领域，凡中体液崭志物因共对病理空化的在接反向以及良好的可及件成为桐

有前段的1：物标志物，这些研亢涉及不同故病机削关的物侦，结果一致性较差。

本文对既fl：iRBD崽昔体液标志物研究做一垸逑，以期为后续研究提供参考.

【美健词】a突融核生|'|；坏志物；体液

快动眼睡眠行为障即(rapid-ryenn^v^mf'ntsleepbehaviordisorder.

HBD)是一种发牛.在快动眼(rapid-cyemoveraent.REM)U冬眠期的溶幼网络失调

而导致的异常行为送动，根抠第3版国际Btf岷雄碍的分类标席.邯。的确i金需耍

说舞睡眠多导图(video-polysomnography,v-PSG)id系到REH期肌肉张力

增高或异常的肌电活动[I]°根据发病圾因，RBD分为特发性和继发性，待发

性RBD(isolatedRBD.iRBD)是指没有任何隙因的，孤立发生的RBD.

大&研究证现，iRBD向包括帕金森肪(Parkinson*sdisease.PD>、路

易体痴呆(dementiawithLewybody.DLB>和多系统萎缩(multiplesyst

cmatrophy,MSA)在内的a-突触核蛰白病转化的风险很高，•项对iRBD.患

昔的长期康访发现80%的iRBD患者经过10年或者更於时间的随访后均会转化为

«-突触核蛋白病[2-3].因此iRBD诃作为叶突触核蛋白病的前驱期阶段

[4].由于iRBD对a-突触核策白翔的独特预测作用.在iRBD患者中寻找币

测疾病进展及转化的可邦杯£物对r解换与发生的机利以及探我疾病早•购iffi

有街里吹意义.耽在仃很多对iRBD患者关标志物近行探索的研兄，这些标志

物主耍集中在临床、体液以及影像学轴域，还有-小部分涉及基因，V-PSG的

旭生理改便[5].1（•中，体液5牌.帼育渔.咋液）怵志物招较「临冰标志

物凹以更H观地反映人体组职的病理改变井ll，，J以随看疾疝进展动态变化.对a

-突触核蚩口病发病机制的阐明也有一定的价值；较「影像学X标志物，K

花物检低及性高，因此戒为一类颇TT潜力的牛.物标志物。然而，帖佥森确等

突触梭蛋I'l病的发病机制尚不期确.发病过印涉及&神物航的综合作用，成往研

究名什对单一■物质，主要涉及n-突惬核蛋1*1、炎症因子、遗传生物学标志物答.

片名为横断ifii研究，怦遍样木量较小且研究姑果之间致性较差.

-、a-突融核货白

甄然发柄机制尚不明确.但根据既往尸枝研兄，PD和DLB的主要神税病理

怯特征是以0-突触核蛋白荆为主要成分的押易小体的异常沉枳导致的神经元

的死亡[6-7],MSA则是少突眨质细胞中突触核蜜白的沉机.根据PD的B

ruak病理分期假说，炫些病理性的突触核贺白最早沉枳于鼻诂腹和肠道自1：神

经，后经延航版外侧逆行播故至海质致密部，出现发懿、动作退缓等典型的运动

症状，最终播散至皮层系统出现认知功能损害[89].因此，病理沉枳的突触

核蚩门被视为代去神经元损伤和疾病避展的标志物.且A.疾病前驱期即可由现.

对1RBD忠者中a-突触核蛋白进行检测时于疾病进展的预洲白着非常就要的意

义.

（-）血液中的a-突触核徵白

任所有体液标志物中，血液是最容易狭取11花费较低的稣本.也足研究最多

的-•种标本类型.血池申奖触核资白浓度升岛被认为是芋期PD用理的生物

杯,击物[10].但血浆中突触核米「I浓坝受红刖胞影响很大，99%鄱在红伽胞中.

血浆中含甲仅占1%,囚此识别血液中脑源性u-笑惬坂白非常戒蛰[11]・

神仲源件外泌体尚其对中怕来源物质的白接反向作用受划广泛关注.神妹元

可以将突触核贺白以膜结合囊泡的形式包艇弁释放.这种摆泡可以转运不同我体

物质并可以茵过脱表面的特昧标志物彼识圳，称为神经源性外泌体[!2],对神

纾源性外泌•体中关物质避行检测可以很好地反映其在脑组炽中的