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2024泛发性臆包型银屑病的特征和治疗模式
泛发性脓您型很屑倩(GPP)是一种罕见的慢性中性粒细胞性皮肤精,
其特征是在红斑基础上出现原发的无菌性脓疱.GPP可与斑块状银屑
病同时发生,也可单独存在.该病的临床病程多样,不同个体之间以
及同一个体不同阶段发作的严函程度不同.GPP发作常伴有全身症状,
包括发热、乏力和细胸增多,这可能导致患者住院或危及生命,严
重影响患者生活质量.
GPP患病率在不同国家之间差异很大.目前由于缺乏全球公认的GPP
管理指南,口服维甲酸、环胞素和甲氨蝶吟等治疗斑块状银屑病的免
疫调节疗法南作为GPP的一线治疗方式.
由于GPP的罕见性和异质性,了解其流行病学特点存在巨大挑战.2
月29日是世界罕见病日.医脉通特挑选了一项关于GPP的回顾性病
例系列研究进行报道,该研究旨在描述中东欧(CEE)地区GPP患者
的人口统计学特征、临床特征及治疗现状.
研究设计
本研究于2022年3月至2022年12月纳入CEE9个国家12个地区
的GPP患者,患者符合GPP诊断标准目在过去10年内接受过随访或
治疗.使用病例报告表(CRF)从病历中提取信息,收集最近一次观
察时患者人口统计学数据和既往治疗情况,由临床医生决定提供,患者
最近一次发作和最严亟发作时的疾病待征.
研究培果
1、人口学特征
研究共纳入58例GPP患者,平均年龄61岁,其中女性患者35例
(60.3%).在所有患者中,GPP确诊比例最高的年龄段为61-70岁
(图1).GPP的复发因素包括泌尿或上呼吸道感染(34.5%)以及
开始或停止治疗(22.4%),如起始或停止抗生素、糖皮质激素治疗,
病程中位数为8年,平均发作频率为0.98次/年.在不同性别、有无
斑块状银屑病病史的患者之间,GPP临床医生整体怦估(GPPGA)中
位数没有差异(表1)・
图1按性别和确诊年酚划分的GPP病例情况
(■表示药物诱因;。表示感染诱因)
表1患者人口统计学特征和病史
•on
2、GPP患者病史
58例患者中有34例(58.6%)在GPP病程前或病程中的任何阶段曾
合并斑块状根屑病(表1).与无斑块状GPP的患者相比,斑块状
GPP患者更可能发生与特殊部位相关的饭屑病,如头皮娘屑病、慢性
甲银屑病、三叉间银屑病和拿跖脓疱病(图2).
图2GPP患者银屑病亚型表现
3.GPP复发特征
通过患者最近一次短发和严重复发的故据将GPP复发亚编分为最近
一次复发组(n=26)、严重复发组(n=26)以及最近一次复发被报
告为严恿病例组(n=32).其中84次GPP发作的全身症状和GPPGA
评分热图如图3所示.疾病聂发与GPPGA总分(r=0385^0.001L
GPPGA脓疱评制r=0.305,p0.05汲住院时间r=0.349,p0.05)
显著相关;GPPGA总分与CRP水平(r=0360,p0.05)、中性粒
细胞水平(r=0331,p005)显著相关;GPPGA脓疱评分也与CRP
水平(r=0332.p0.05)、中性粒细胞水平(r=0.320,p005)
显蓍相关.
图3患舌全身症状数据和所有单次发作的GPPGA评分热图
此外,在被临床医生归类为病情严重的急性发作患者中,超过90%的
患者住院治疗其中超过75%的患者GPPGA评分为3或4分(图4
全身症状多见于GPPGA评分为3或4分的患者,但也可见于GPPGA
评分三2分的患者(图5).
图4GPP复发亚组的临床特征
图5GPPGA总分在GPP复发亚组的分布情况
4、GPP复发亚组治疗方式
维甲酸类药物是所有亚组中最常用的治疗方法.此外,最近一次夏发
中,严重病例组中使用生物制剂的患者比例更高;而严重复发组中接
受光疗或全身皮质类固醇的比例更高(表2)・
表2GPP复发亚组的治疗类型
MIMAM(VA
MctimnMM•O»M心»IMI
SnMCtniaaiB
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