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原发性胆管癌 2015-04-13 1 f定义： 指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下 段的恶性肿瘤。病因不明，可能与结石的慢性刺激，肝吸 虫感染，原发性硬化性胆管炎，先天性胆总管囊肿和乳头 状瘤等因素有关。 f 分类： ⑴ 上段、中段、下段胆管癌 ⑵ 肝门部胆管癌及胆总管中下段癌。 上段胆管癌又称肝门部胆管癌，是指发生于左右肝管及其汇 合部和胆总管上段2cm(1cm)内的癌肿；亦可指左右肝管及其 汇合部至胆囊管开口以上部位的癌肿。 中段胆管癌：位于胆囊管开口至十二指肠上缘。 下段胆管癌：十二指肠上缘至十二指肠乳头。 2 f Bismuth将肝门部胆管癌分为4型： Ⅰ型：肿瘤位于肝总管。但未侵犯左右肝管分叉部； Ⅱ型：肿瘤侵及肝总管及左右肝管分叉部； Ⅲ型：又分为Ⅲa型(肝总管和右肝管)Ⅲb(肝总管和左肝管 )； Ⅳ型(常见)：肿瘤同时侵及肝总管和左右肝管或多发病变。 3 f 大体形态： 乳头型、结节型、弥漫浸润型，即生长 分别为乳头状、肿块状和浸润性生长。 f 组织学： 高分化型、低分化型、未分化型， 95%以上 为腺癌，少数为未分化癌和乳头状癌，以及少见的鳞癌、 类癌、和肉瘤。 4 临床表现： ⑴多发于50~70岁，男女比例约1.4：1； ⑵ 主要症状是 进行性黄疸 ，可伴有伴有皮肤瘙痒，上腹部 胀痛和体重减轻； ⑶ 部分患者有发热，寒战，恶心和呕吐等急性梗阻性胆管 炎和胆管狭窄的症状， ⑷ 体检可扪及肿大的肝脏，晚期可出现脾肿大和腹腔积液 等门静脉高压表现。 ⑸ 若胆管癌发生在胆囊管开口以下的胆总管，胆囊常出现 肿大，而胆管癌发生在胆囊管开口以上者，则通常无胆囊肿 大； ⑹约85%的患者血清肿瘤标记物CA199升高。 5 CT表现： ⑴肝门部胆管癌： 因其生长方式不同而有相应的CT表现。 O浸润性生长的肿瘤一般肿瘤体积较小，平扫时仅表现为肝门部结构不清， 明显扩张的肝内胆管或左右肝管突然中断，增强后扩张的肝内胆管表现 更为清楚，少数可见密度不均匀减低的肿块影，有时在增强后可见阻塞 近端肝外胆管或左右肝管壁增厚。 结节性生长的肿瘤呈肿块状突入管腔内，则可见扩张的胆管内有结节状 软组织影，并可见胆管的中断或变窄，可见肝左叶不同程度萎缩，向腔 外生长突破管壁后常侵犯邻近肝组织、门静脉、肝动脉等，增强后可见 结节强化，门静脉及其分支充盈缺损，肝动脉扭曲、狭窄。 ⑵胆管中下段癌： 常以浸润性生长为主， 表现为胆管壁增厚，胆管 内充盈缺损和大小不等的软组织块影及其伴发的胆管扩张， 薄层扫描及 动态增强扫描可显示增厚的管壁及瘤体。 胆管癌所致的胆管壁增厚多呈 局限性偏心性增厚，最厚可达5mm以上，而炎性病变多不能超过5mm。癌 肿向腔外生长突破胆管壁后，造成胆管外的脂肪层消失，或界限不清， 常转移至肝脏、胰头、十二指肠和邻近淋巴结。 6 7 8 9 MRI： ⑴ 平扫 + 增强：癌肿病灶在 T1WI 上多呈稍低信号， T2WI 上呈稍高信号 ， 形态不规则，边界不清。肝门部胆管癌由于管腔内径较小，早期即可变 成胆管梗阻，继发梗阻上方胆管扩张。早期的胆管癌由于瘤体较小，常 仅发现胆管扩张，病灶显示欠佳。动脉期癌肿无或有轻度强化，门脉及 静脉期可见中等度和明显强化，延迟期强化趋于持续。 ⑵MRCP ：肝门部胆管癌左右肝管于汇合处中断，汇合处充盈缺损，或 呈细线状。梗阻上方胆管多明显扩张， “蟹足状”为其典型表现。肝门 胆管癌的胆囊往往缩小，乃至萎缩。若扩大，常提示肿块累及胆囊管或 局部淋巴结肿大压迫胆囊管所致。 胆总管中下段癌， 根据梗阻程度将其 分为完全性梗阻和不完全性梗阻。不完全性梗阻多表现为充盈缺损及不 规则狭窄。完全性梗阻多能发现软组织肿块，梗阻上端胆管扩张多呈“ 软藤征”。胆囊多明显增大。 10 11 12 13 14 15 鉴别诊断： ⑴胆管结石、胆管炎 胆管结石 T1WI 呈高或低信号， T2WI 呈低信号。 CT 和 MRI 可清晰的显示 管内不强化的结石影， MRCP显示，结石较大时，梗阻端呈倒杯口征，小 结石为圆形或类圆形低信号，近段胆管可有扩张。胆囊大小不等，胆汁 信号不均。 “胆管局限性低信号缺损征”为其重要征象。 胆管炎范围较 广泛，管壁增厚较均匀，多小于5mm，串珠状改变为硬化性胆管炎重要 征象。有时结石合并慢性胆管炎时与胆管癌鉴别较困难，慢性胆管炎亦 可与胆管癌合并存在，必须结合临床资料全面分析。 ⑵肝门区肝癌 肝癌病人常有肝硬化病史，影像检查常提示慢性肝病表现。 肝癌具有 “快进快出”的强化特点，常伴有门脉主干及其分支的癌栓，少见胆