肝硬化肝性脑病诊疗指南（2018）解读.pptx

肝硬化肝性脑病诊疗指南（2018）解读中华医学会肝病学分会 定义肝性脑病：是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉－体循环分流（以下简称门－体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。肝性脑病(HE)A型C型B型发生在急性肝衰竭基础上，进展较为迅速，其重要的病理生理学特征之一是脑水肿和颅内高压。由门体分流所致，无明显肝功能障碍，肝活组织检查提示肝组织学结构正常。指发生于肝硬化等慢性肝损伤基础上的肝性脑病 肝性脑病认识发展史371B.C.Hippocrates, 黄疸与急性行为异orgagni, 饮酒患者疾病进展的描述1893Freichs, 确认肝病与瞻望、嗜睡及昏迷的关系1932Hann，“肉中毒综合征”相关脑病的动物研究Coulet, 氨致肝硬化患者昏迷1978Sherlock, 病生机制和治疗（门体分流、高血氨状态、肠道微生态）1954Fazekas, 门体分流非必备条件1998Rikkers, 潜在状态2011Schormerus, 轻微肝性脑SHEN, 隐匿性肝性脑病中国，肝性脑病指南2014AASLDEASL指南 流行病学多数肝硬化患者在病程的某一时期会发生一定程度的轻微肝性脑(MHE)，其在整个肝硬化病程中发生率为30％～84％我国HE发生率国外HE发生率住院的肝硬化患者中约40％有MHE；30％～45％的肝硬化患者；10％～50％的TIPS术后患者发生过显性HE。肝硬化患者伴ＨＥ的发生率为30％～45％，在疾病进展期发生率可能更高；HE与肝硬化患者死亡具有独立相关性。 发病机制氨中毒学说炎症反应损伤氨基酸失衡学说和假性神经递质学说?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说锰中毒学说脑干网状系统功能紊乱 发病机制：氨中毒学说脑细胞的敏感性与适应性：血氨增高速度（急性与慢性肝衰竭； TIPS术后变化）；血氨代谢异常：肝衰竭、门体分流（TIPS、自发性门体分流等）与尿毒症等；大量排钾利尿（促使氨透过血脑屏障）；产氨过多：大量放腹水（血容量不足致肾前性氮质血症）、感染（组织分解产氨，加重氮质血症）、血脑屏障通透性增 强（大量排钾利尿等）、上消化道出血（肠腔内血液分解成氨） 高蛋白饮食、便秘催眠镇静药、麻醉药（减弱肠道蠕动，促进产物吸收）。 肝性脑病的诱发因素感染（最常见)：腹腔、肠道、尿路和呼吸道消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘使用苯二氮类药物和麻醉剂门体分流手术使用质子泵抑制剂：导致小肠细菌过度生长 中国修订的肝硬化HE分级修订的HE分级标准认知功能表现神经系统体征 无HE正常神经系统体征正常，神经心理测试正常 MHE潜在HE，没有能觉察的人格或行为变化神经系统体征正常，但神经心理测试异常 HE 1级存在琐碎轻微临床征象，如轻微认知障碍，注意力减弱， 睡眠障碍（失眠、睡眠倒错），欣快或抑郁扑翼样震颤可引出，神经心理测试异常 HE 2级明显的行为和性格变化；嗜睡或冷漠，轻微的定向力异常（时间、定向），计算能力下降，运动障碍，言语不清扑翼样震颤易引出，不需要做神经心理测试 HE 3级 明显定向力障碍（时间、空间定向），行为异常，半昏迷到昏迷，有应答扑翼样震颤通常无法引出，踝阵挛、肌张力增高、腱反射亢进，不需要做神经心理测试 HE 4级 昏迷（对言语和外界刺激无反应） 肌张力增高或中枢神经系统阳性体征，不需要做神经心理测试 影像学检查肝脏及颅脑 CT磁共振成像（ MRI ） ——脑结构损伤或改变；血流灌注改变功能性核磁共振成像（ fMRI） HE的辅助检测血液检查生化指标：如胆红素、ALT、AST、Alb、PTA，肾功能，血常规。血氨：血氨正常的患者亦不能排除HE其他：血清壳多糖酶З样蛋白1、高尔基体蛋白73 神经生理学检查：脑电图、诱发电位检测影像学检查：肝脏及颅脑CT、MRI神经心理学检测：传统纸－笔神经心理学测试（连接试验A、B，符号试验，轨迹描绘试验、系列打点试验),可重复性成套神经心理状态测验，Stroop及Encephal APP测试，控制抑制试验，临界闪烁频率，扫描测试，新的神经心理学测试方法（动物命名测试、姿势控制及稳定性测试、多感官组合测试） 临床常用的神经心理／生理学测试方法 HE的诊断过显性HE(OHE)有引起HE的基础疾病，严重肝病和/或广泛门体侧支循环分流；有临床可识别的神经精神症状及体征；排除其他导致神经精神异常的疾病：代谢性脑病、中毒性脑病等；特别注意寻找引起HE(C型、B型)的诱因：感染、上消化道出血等；血氨升高。 HE的诊断轻微HE(MHE)有引起HE的基础疾病， 严重肝病和/或广泛门体侧支循环分流；传统神经心理学测试指标