医学课件：尿崩症完整版.pptVIP

Antidiuretic hormone(ADH) released by neurohypophysis Adenohypophsis (anterior pituitary) ACTH FSH,LH Prolactin GH TSH Neurohypophysis (posterior pituitary): antidiuretic ormone(ADH) oxytocin ADH also known as arginine vasopressin(AVP) in human and other mammals 渗透压感受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶 AVP 抗利尿激素是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素，经下丘脑—垂体束到达神经垂体后叶后释放出来。 主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性，促进水的吸收，是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。 Urine concentration mediated by the actions of ADH Urine Osmolality: Without ADHMin: Urine [Osm] =50 mOsm With ADHMax : Urine [Osm] =1200 mOsm Regulatoion of ADH release mainly by ECFosm 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 3) 口渴 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～1400mOsm/kg·H2O 正常人的尿渗量/血浆渗量比值为(3-4.5)：1 尿渗量在300mosm/kg·h20时称为等渗尿，高于血浆渗量表示尿液已经被浓缩，此时可称为高渗尿；低于血浆渗量表示尿液已被稀释，此时的尿液称为低渗尿。 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 概述 尿崩症是指精氨酸加压素(arginine vasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)缺乏或减少（中枢性尿崩症），或者肾小管对抗利尿激素不敏感（肾性尿崩症），引起肾小管对水的重吸收减少，导致患者多尿(大于30毫升/千克/24小时） 、烦渴、多饮和低比重尿、低渗尿（小于250mosmol/kg)为特征的一组综合征。 男女之比为2：1。 中枢性尿崩症的病因和发病机制 获得性尿崩症(Aquired DI) 1.肿瘤（颅咽管瘤、垂体腺瘤鞍上生长 , 脑膜瘤,淋巴瘤,白血病,转移瘤等），50%。 2.肉芽肿性疾病（组织细胞病、结节病，结核病等） 3.炎症(淋巴细胞性漏斗神经垂体炎,SLE,硬皮病) 4.血管性（颈内动脉瘤）。 5.头部创伤（外伤、手术）:永久、暂时、 三相。10% 6.脑部感染（脑膜炎、结核、梅毒）。 中枢性尿崩症的病因和发病机制 特发性尿崩症(idiopathic DI). 30% (25-50%). 遗传性尿崩症（genetic DI) *常染色体显性遗传(AVP-神经垂体素Ⅱ基因突变). *常染色体隐性遗传(AVP-神经垂体素Ⅱ基因突变) *常染色体隐性遗传(Wolfram syndrome)DIDMOAD. *X连锁隐性遗传 *染色体7q缺失 临床表现 起病较急,绝大多数患者烦渴、多饮。 多尿，低比重尿、低渗透压尿 尿量大于30-50ml/kg/d,可达5000~10000ml或更多。尿比重低于1.005（1.010），尿渗透压50~200 mmol/L（小于250-300mmol/L)。 获得性尿崩症可有原发病的临床表现。 诊断 诊断程序：自由饮水下记录尿量；除外低钾、高钙、糖尿病、慢性肾脏病和急性肾脏功能衰竭多尿期。 如果晨血渗透压超过296mosmol/kg或血Na超过144m