特发性血小板减少性紫癜ITP.docx

特发性血小板减少性紫癜（ITP） 临床路径 一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编， 科学出版社，2008 年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016 年版）》 （中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。 病史。 至少 2 次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 需排除其他继发性血小板减少症。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社 2001 年，第一版） 和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫 性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016 年版）》（中 华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。 一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 二线治疗： 硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类 环孢素 A 促血小板生成药 抗CD20 单克隆抗体 紧急治疗：重症 ITP 患者（PLT<10x10 9/L）或 ITP 患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位 的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患 者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。 静脉输注丙种球蛋白。 血小板输注。 甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。 其他止血剂。 （四）临床路径标准住院日为 14 天内。 （五）进入路径标准。 第一诊断必须符合 ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。 血液检查指标符合需要住院指征： 血小板数 <20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。 （六）明确诊断及入院常规检查需 2-14 天（指工作日）。1.必需的检查项目： 血常规+手工分类、尿常规、大便常规+隐血； 生化全套、凝血功能、输血前普查、肝炎标志物、 血型、自身免疫系统疾病筛查、病毒感染检查、溶血性贫血筛查、甲状腺功能、铁蛋白。 胸片或胸部 CT 、心电图、腹部 B 超或CT ； 发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、炎症标志物、影像学检查； 免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM 、补体 C3 、补体 C4 、TEG血栓弹力图、T 细胞亚群、B 细胞抗原，乙肝病毒 DNA ； 骨髓细胞形态学、病理、染色体及 FISH 等检查。 （七）治疗开始于诊断第 1 天。 （八）治疗选择。 糖皮质激素作为首选治疗：治疗过程中应注意检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。一旦出现副作 用给予相应处理。 常规剂量(泼尼松 1mg·Kg -1·d-1)。 短疗程大剂量给药（甲基泼尼松龙 1.0g·d-1×3d，或地塞米松 40mg·d-1×4d）。 紧急治疗：重症 ITP 患者（PLT<10x10 9/L）或 ITP 患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位 的 活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患 者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。 （ 1 ） 静脉输注丙种球蛋白： 0.4g·Kg -1·d-1×5d 或 1.0g·Kg -1·d-1×2-3d。 血小板输注。 甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。 其他止血剂。 （九）出院标准。 血小板>20×109/L 并且无临床活动性出血。 （十）变异及原因分析。 经治疗后，血小板仍持续低于 20×109/L 并大于 2 周，或有合并症需要其他特殊处理时，则退出该路径。 （十一）费用标准：10800-12000 元。 二、特发性血小板减少性紫癜临床路径表单 适用对象：第一诊断特发性血小板减少性紫癜（ICD-10：D69.300）的初诊患者患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天内 时 住院第 1 天 间 □询问病史及体格检查 □完成病历书写、开化验单 □医师查房（体温、脉搏、血压、出血部位及出血量的评估、注意有无颅内出 主 血的临床表现），初步确定诊断，进要 行鉴别诊断 诊 □止血等对症支持治疗 疗 □病情告知、病情评估，签署病重通知单、工 入径知情同意书、骨穿知情同意书、作 乙肝筛查知情同意书、输血知情同意 书及大剂量激素应用知情