（膀胱）神经鞘瘤.doc

（膀胱）神经鞘瘤 病 史 女性，42岁，因“体检MRI检查发现膀胱占位”入院，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等症状。血压正常，月经周期正常，否认痛经史。术前尿常规：红细胞计数 26.7/ul；上皮细胞计数 51.6/ul；细菌计数 8546/ul，余实验室检查无殊。 CT图像如下： CT表现 膀胱左前壁见一椭圆形软组织肿块影，跨膀胱壁生长，平扫呈略低密度，增强后轻中度不均匀强化，其内可见少许囊变和坏死区，边缘光整，边界清晰，平扫、动脉期和静脉期CT值分别约17.4HU、28.5HU和40.3HU。 手术记录 显露膀胱，发现膀胱右前壁有一直径5cm左右质韧肿块，表面光滑。游离肿块和正常膀胱壁的边界后，打开膀胱，探查发现肿块表面膀胱粘膜完整，考虑非尿路上皮来源肿瘤。故行膀胱部分切除，沿肿瘤边缘1cm完整切除肿瘤及周围膀胱壁送冰冻，结果考虑神经鞘瘤可能。 大体标本： 部分膀胱组织：大小为5X4X3CM，切面见一灰白灰黄色肿块，肿块大小为4.2X3.2CM。 病理结果 （膀胱）神经鞘瘤，与膀胱浆膜面紧密粘连，部分区细胞丰富，建议临床随访。 讨 论 原发于膀胱的神经鞘瘤极为罕见，占所有膀胱肿瘤不足0.1%，可发生于任何年龄，尤以40～60岁的中青年居多，无明显性别差异，且多与神经纤维瘤病Ⅰ型有关。肿瘤生长缓慢，多数为良性，鲜有恶变（恶变率）。肿瘤以单发为主，好发于膀胱两侧壁及 顶部。临床上主要以无痛性肉眼血尿为首发症状，或伴有排尿困难 ，偶有尿频、尿急等尿路刺激表现。由于超声、CT表现均无特异性 ，故易误诊为膀胱常见肿瘤。手术切除是诊断和治疗的有效方法，且术后并发症较少，复发率较低。 病理组织形态上，肿瘤多呈球形或卵圆形，表面光滑，周围可见完整的纤维性包膜，较大肿瘤切面可显示脂质沉积、囊变、出血和钙化等退行性变。光学显微镜下，细胞成分较单一，主要有束状型（AntoniA型）和网状型（Antoni B型）2种结构，多呈栅栏样排列。免疫组织化学检查，肿瘤一致性表达S-100蛋白。 影像表现上，肿瘤多为膀胱内边缘光滑的圆形肿块，突向腔内生长，呈囊性或囊实性，CT平扫呈等或稍低密度，伴多发边界清楚的囊变坏死区，囊变区多位于周围，增强后实质成分呈明显渐进性强化且强化范围逐渐扩大，内可见散在小点状、针尖状强化血管影，周围膀胱壁柔软。 当患者有神经纤维瘤病Ⅰ型背景下发现膀胱占位，诊断需要考虑神经鞘瘤。当患者无神经纤维瘤病Ⅰ型背景时，主要应与以下疾病鉴别：（1）膀胱癌：表现为向腔内呈菜花状生长或局限性增厚的软组织肿块影，易囊变坏死，增强后明显不均匀强化，伴或不伴有淋巴结转移。（2）膀胱副神经节瘤：为富血供肿瘤，易囊变坏死，多合并阵发性高血压，特别是排尿后血压一过性升高，实验室检查亦有助于鉴别。 参考文献 [1] Wong-You-Cheong J J, Woodward P J, Manning M A, et al. From the Archives of the AFIP: neoplasms of the urinary bladder: radiologic-pathologic correlation[J]. Radiographics, 2006, 26(2): 553-580. [2] Srinivasa Y, Bhat S, Paul F. Isolated Primary Schwannoma of Urinary Bladder[J]. J ClinDiagn Res,2016,10(5):D12-D13. [3] Mosier A D, Leitman D A, Keylock J, et al. Bladder schwannoma -- a case presentation[J]. J Radiol Case Rep,2012,6(12):26-31. [4] Gafson I, Rosenbaum T, Kubba F, et al. Schwannoma of the bladder : A rare pelvic tumour[J]. J Obstet Gynaecol,2008,28(2):241-243. [5] 王传彬，董江宁，韦树华，等. 囊性膀胱神经鞘瘤一例[J]. 中华放射学杂志,2016(1):71-72.