风湿性疾病—系统性红斑狼疮的临床表现及临床诊疗（内科学课件）.pptx

Lupus can du everything临床表现 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体SLE 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体SLE90%患者在病程中有发热，以长期低、中度热常见。其它：疲倦、乏力、体重减轻。 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体SLE面部蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、网状青斑、雷诺氏现象、口腔溃疡等。 40%有时可出现水疱和痂皮，病情缓解可消退，但可留有棕黑色素沉着是SLE的典型皮损是面颊部出现的对称的水肿性红斑，可累及鼻梁，但一般不累及鼻唇沟。蝶形红斑蝶形红斑 光过敏 日晒后大疱样皮疹光过敏 苍白四肢末端细小动脉痉挛皮肤血管内血流量减少30％SLE患者出现寒冷、吸烟和情绪变化可诱发，长期反复发作可引起肢端坏死青紫细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫潮红血管充血、局部温度增高雷诺现象： 盘状红斑指掌部、甲周红斑口腔溃疡脱发 关 节 肌 肉肌 痛23肌 炎关节肿、痛(85%)1消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体SLE 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体蛋白尿、血尿、水肿、高血压、氮质血症等。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。尿毒症是 SLE 常见的死亡原因 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体胸膜炎最常见，表现为发作性胸痛，有时伴有不同程度的胸腔积液，多为双侧性10%病人可发生急、慢性狼疮性肺炎，表现为发热、咳嗽、胸痛及呼吸困难等。 神经精神狼疮精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫蛛网膜下腔出血可累及神经系统任何部位，以中枢神经系统最多见（神经精神狼疮）脑脊液检查蛋白、细胞增高脑损害症状提示 SLE 病情活动，预后不佳 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。与肠壁及肠系膜血管炎有关。常出现肝酶增高。急腹症，如肠穿孔、肠梗阻、胰腺炎等，预后较差。 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体慢性病贫血肾性贫血自身免疫性溶血性贫血白细胞或淋巴细胞减少血小板减少轻中度脾大、淋巴结肿大 消化系统眼反复血栓多次流产血液系统神经系统肺脏心血管关节肌肉皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状外分泌腺体结膜炎葡萄膜炎眼底改变出血视乳头水肿视网膜渗出 谢谢 Shandong medical college 一般检查自身抗体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉补体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体诊断治疗预后MRICTSLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA实验室和其他辅助检查 一般检查1．血常规：贫血、白细胞减少、血小板减少2．尿常规：尿蛋白、血尿、各种管型尿3．血生化：可有转氨酶升高， 当有肾功能不全时，尿素氮，肌酐可升高。4．ESR增快：活动期增高。5．免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高 这是体内存在多种自身抗体造成的。6．补体：半数病人有血清总补体(CH50)，C3含量降低， 可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关。 敏感性为 95%，特异性相对低，为65%。是筛选系统性红斑狼疮的主要试验。ANA（+）均质型ANA（+）斑点型01抗核抗体（ANA）02抗ds-DNA抗体诊断SLE的标记抗体之一。对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，与疾病的活动性及预后有关。自身抗体 抗SSA(Ro)抗体抗Sm抗体SLE的标记抗体之一特异性99％敏感性25％ENA 抗 体合并干燥综合征抗rRNP抗体神经精神狼疮抗RNP抗体阳性率40％. 抗SSB(La)抗体合并干燥综合征 抗磷脂抗体抗组织细胞抗体其他抗心脂抗体狼疮抗凝物 梅毒血清试验假阳性……抗红细胞抗体抗血小板相关抗体抗神经原抗体……类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体…… 狼 疮 带 试 验 阳 性用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界