进行性肌营养不良课件.ppt

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概 述?表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩?多发生于儿童和青少年?电生理:肌源性损害,神经传导速度正常?组织学:进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生 ? 根据:假肥大型(最常见)?杜氏型(Duchenne型,DMD)贝克型(Becker型,BMD)Emery-Dreifuss型(EDMD)远端型强直型 常见少见正常 辅 助 检 查 为X性连锁隐性遗传(只有男婴患病,女性为致病基因携带者)发病年龄:3-5岁2.病理 :肌细胞坏死和功能缺失 肌肉假性肥大,触之坚韧,以腓肠肌最明显(常为首发症状之一。 患儿自仰卧位站立时必须特征性的用手支撑方能站起 翼状肩胛:举臂时肩胛骨内侧远离

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