儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点.ppt

儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点演示文稿 当前第1页\共有28页\编于星期五\17点 优选儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点 当前第2页\共有28页\编于星期五\17点 生理性止血的基本过程 1、血管收缩 2、血小板血栓形成 3、血液凝固 血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血 酶最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。 凝血机制 当前第3页\共有28页\编于星期五\17点 内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10 外源性凝血途径 3, 2 5 7 9 10 胶原等带负电荷表面 组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子） 激肽释放酶 蛋白质部分 磷脂部分 Ⅶ ⅩⅡ Ⅺ ⅩⅡa Ⅸa-Ca2+-Ⅷ 凝血酶Ⅸa Ⅹa ⅩⅡa Ⅹa- Ca2+ -Ⅴ ⅪⅡ ⅪⅡa Ⅸ Ⅶ Ca2＋ Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分 磷脂部分 Ⅺa 血小板 PF3 PF3磷脂 X 凝血酶原 纤维蛋白原 凝血酶 A肽、B肽 纤维蛋白单体 可溶性 纤维蛋白聚合体 Ca2+ 不溶性纤维蛋白聚合体 作用 转变 复合物 Ⅶa 凝 血 机 理 Ca2+ 当前第4页\共有28页\编于星期五\17点 凝血是一系列酶促反应，可归纳为： 1、一种结局 2、二条途径 3、三项要素 4、四组（14个凝血）因子 当前第5页\共有28页\编于星期五\17点 一：抗凝系统 细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统，肝细胞 体液抗凝： 抗凝血酶（AT） 蛋白C系统：PC，PS，APC 组织因子途径抑制物：TFPI 其它抗凝蛋白： α 2–M，α1-AT 抗凝机制 当前第6页\共有28页\编于星期五\17点 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶 纤溶激活酶 UK, SK, Thrombin 纤溶酶原 纤溶酶 Plasmin 纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP）——多 种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer 纤维蛋白原 片段X 片段Y 片段E 纤维蛋白 小分子多肽 片段D 片段D A、B、C 二、纤溶系统 1、抗凝血酶作用 2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合 3、抑制血小板的粘附和聚集功能 4、抑制Ⅺa 活化Ⅸ因子作用。 当前第7页\共有28页\编于星期五\17点 凝血四项 凝血酶原时间 （PT） 活化部分凝血酶原时间 (APTT) 凝血酶时间 (TT) 纤维蛋白原 (Fg) 当前第8页\共有28页\编于星期五\17点 ★1、血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT） [原 理] 组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆 [参考值] 11-13s 当前第9页\共有28页\编于星期五\17点 [意 义] 为外源性途径的筛选试验 延长： PT延长主要见于I、II、VII、V、X因子减少，如肝病、DIC等 1．因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏 2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时） 3．Vitk缺乏症、严重肝病 4．纤溶亢进（如DIC后期） 5．循环中抗凝物质增加，如 SLE 6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR 2-3 当前第