过敏性紫癜基础知识.ppt

* 过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 过敏性紫癜： 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现: 皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 其他 * 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2～8岁) 性别：男女 1.4～2:1 季节：春秋季多 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 　　　寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素； * 发病机理：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 * 感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B细胞多克隆活化 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎 T细胞功能失衡 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁 胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润， 间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、 关节及胃肠道。 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 * 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 * * * * * 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 * 关节症状：约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。　　　　　　　　　 * 　多在病程2～4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 肾脏受累（决定远期预后） 约占1/3~2/3 * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 * 其它： 神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 实验室检查：无特异性 外周血象：WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性 * 免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 * 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 诊断：根据典型皮疹 分型： 单纯皮肤型：典型皮疹 腹 型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾 型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状