皮肤性病学第二十五章 色素性皮肤病PPT课件（配套第9版教材）.pptxVIP

第二十五章;色素性皮肤病（pigmented dermatosis）：正常皮肤的颜色主要由两个因素决定，其一为皮肤内色素的含量，即皮肤黑素、胡萝卜素（carotine）以及皮肤血液中氧化及还原血红蛋白的含量；其二为皮肤解剖学差异，主要是皮肤的厚薄，特别是角质层和颗粒层的厚薄。;;白癜风;重点难点;;白癜风（vitiligo）是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，可累及毛囊，临床表现为白斑和（或）白发。 各种族均可患病，男女患病率大致相当，肤色深的人群比肤色浅的发病率高，世界范围内发病率为0.1%～2%，我国人群患病率为0.56%，其中9.8%的患者有家族史。;目前尚不完全清楚，主要涉及以下学说： 1.自身免疫学说 （1）40%～80%患者血清中存在抗黑素细胞抗原的自身抗体。 （2）白癜风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、贫血及多腺体自身免疫综合征等，患者血清中可检测到相应的器官特异性抗体。 （3）活动期白斑边缘有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集，特别是黑素细胞特异性的毒性CD8+T淋巴细胞浸润；此外，Th17细胞、Treg细胞、IFN-γ、CXCL10、诱导型HSP70及机体先天性免疫也与发病有关。 （4）部分患者内服和外用糖皮质激素有效。;2.氧化应激学说 皮损区存在氧化还原失衡，主要通过H2O2含量的升高和过氧化氢酶、谷胱甘肽-S-转移酶等抗氧化酶水平的降低，影响黑素细胞代谢、增殖和分化，引起线粒体功能异常和细胞凋亡。 3.黑素细胞自毁学说 表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退引起，这可解释白癜风多见于曝光和肤色较深的部位。此外，黑素细胞合成黑素的中间产物（如多巴、5，6-二羟吲哚等）过量或积聚可损伤易感人群的黑素细胞。;4.神经化学因子学说 发病与神经精神、过度劳累、焦虑有关，部分白斑损害对称或沿神经节段分布，可能与黑素细胞周围的神经化学递质儿茶酚胺类（去甲肾上腺素、多巴胺等）增加使黑素合成受阻有关。 5.遗传学说 部分患者有家族聚集现象，属于多基因疾病范畴，在遗传和环境因素共同作用下发病。通过全基因组关联研究已确认的白癜风易感基因位点已多达40余个，有的位点为中国人独有，有的为多种族共有，提示本病部分易感基因存在人种差异。 此外，还有黑素细胞内在缺陷、黑素细胞经表皮丢失学说及自噬异常等。;（一）临床表现 1.后天发病，无性别差异，任何年龄均可发病。 2.任何部位均可受累，暴露、摩擦及褶皱部位常见；口唇、阴部及肛门黏膜亦可发病，头面部毛发部位白发常见。 3.白斑单发、散发或泛发，孤立或对称分布，也可完全或部分沿某一皮肤节段单侧发病。 4.初发时皮损大小不等，圆形、椭圆形或不规则形或线状，经典损害为乳白色或瓷白色色素脱失斑，边界清楚；常无自觉症状，偶伴瘙痒。;（二）分期 1.进展期 白斑扩大、增多，边缘呈浅白色或灰白色，边界不清，可形成三色白癜风，易发生同形反应。 2.稳定期 白斑停止发展，呈乳白色或瓷白色，边界清晰，可见色素岛或边缘色素加深。;（三）分型 根据皮损范围和分布将本病分为节段型、非节段型、混合型及未定类型四型。 1.节段型白癜风 沿某一皮神经节段单侧分布，完全或部分匹配皮肤节段，少数呈双侧或同侧多节段分布；该类型具有儿童易发、早期毛囊受累及白发形成、病情在进展后期相对稳定的特点。 2.非节段型白癜风 包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。散发型指白斑≥2片，面积为1～3级；泛发型为白斑面积4级（大于体表面积的50%）；面肢端型指白斑主要局限于头面、手足，尤其好发于指趾远端及面部腔口周围，可发展为散发型、泛发型；黏膜型指白斑分布于2个或以上黏膜部位。 3.混合型白癜风 指节段型和非节段型并存。 4.未定类型白癜风 指非节段型分布的单片皮损，面积小于体表面积的1%。;皮肤性病学（第9版） ;二、临床表现、分期及分型;面肢端型白癜风（口唇白斑）;黏膜型白癜风（口唇黏膜白斑）;未定类型-背部单发白斑;（一）Wood灯检查 1.进展期白癜风中心呈蓝白色荧光，周边进展区呈灰白色荧光，边界不清。 2.稳定期呈高亮的蓝白色荧光，边界清晰，可见色素岛或边缘色素沉着。;（二）皮肤共聚焦激光扫描显微镜（皮肤CT） 1.进展期白癜风，皮损表真皮交界处色素环失去完整性，与周边正常皮肤边界不清，周围可见高折光性细胞。 2.稳定期白癜风，皮损表真皮交界处色素环完全缺失，边界清晰，无炎症细胞浸润。;进展期白癜风皮肤CT改变 （孟如松教授提供）;（三）组织病理学 典型白斑处表皮黑素细胞与色素颗粒完全缺失，DOPA或Melan-A染色阴性；进展期皮损边缘真皮可见淋巴细胞浸润。对临床不典型白癜风可借助皮损组织病理学检查明确诊断。;（四）实验室检查 临床诊断为白癜风的患者可进一步检测抗甲