小儿内科学(第6版)PPT课件-第十二章--神经肌肉系统疾病(1).pptx

第十二章 神经肌肉系统疾病 作者：姜玉武 季涛云单位：北京大学第一医院第一节 小儿神经系统解剖生理特点及检查方法第二节 急性病毒性脑炎第三节 急性细菌性脑膜炎第四节 自身免疫性脑炎第五节 癫痫第六节 脑性瘫痪第七节 脑血管疾病第八节 吉兰-巴雷综合征第九节 重症肌无力第十节 肌营养不良重点难点掌握化脓性脑膜炎的临床表现、诊断及鉴别诊断熟悉化脓性脑膜炎的并发症，化脓性脑膜炎治疗和预后；癫痫发作的分类及治疗原则了解化脓性脑膜炎流行病学、机制及病理变化；癫痫的病因，儿童癫痫综合征的临床特点第一节小儿神经系统解剖生理特点及检查方法小儿内科学（第6版）体格检查01明确病变的位置（定位诊断）提示进一步的辅助检查明确诊断提示：多实践小儿内科学（第6版）一般情况意识及精神状态清醒、嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷、深昏迷）皮肤及毛发小儿内科学（第6版）苯丙酮尿症, 1岁小儿内科学（第6版）脑面血管瘤病（Sturge－Weber综合征）小儿内科学（第6版）神经纤维瘤病小儿内科学（第6版）脑神经I（嗅神经），Ⅱ（视神经），Ⅷ（听神经）此三对颅神经的核团不位于脑干。Ⅲ，Ⅳ位于中脑。V，Ⅵ，Ⅶ位于脑桥。Ⅸ，X，Ⅺ，Ⅻ位于延髓。小儿内科学（第6版）脑神经嗅神经鼻黏膜嗅细胞（一级神经元）穿过筛板到达嗅球（二级神经元）发出的神经经嗅束达到嗅觉中枢颞叶沟回、海马回前部、杏仁核；另一部分神经经过嗅束终止于胼胝体下回；唯一不在丘脑换神经元直接将冲动传至皮层的感觉神经。小儿内科学（第6版）脑神经核分布模式图小儿内科学（第6版）颞叶沟回、海马回前部、杏仁核嗅觉传导径路图小儿内科学（第6版）脑神经嗅神经病变嗅觉减退或消失（周围神经）鼻部的疾病：炎症、占位前颅窝颅底骨折损伤嗅束额叶病变压迫嗅球、嗅束嗅觉过敏：癔症幻嗅嗅觉中枢：颞叶癫痫先兆、颞叶海马附近肿瘤小儿内科学（第6版）脑神经视神经视力：视力表，手动、光感视野：60cm眼底小儿内科学（第6版）视觉传导径路及各部位损伤表现小儿内科学（第6版）脑神经动眼神经、滑车神经、外展神经动眼神经运动纤维：（上上下下内）上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌及内直肌副交感纤维：辐辏反射和瞳孔括约肌滑车神经：上斜肌外展神经：外直肌右眼各眼外肌运动方向小儿内科学（第6版）脑神经三叉神经：感觉、运动和反射三种功能感觉功能：（眼支、上颌支和下颌支）角膜及面部痛、温、触觉运动功能：支配咀嚼肌、颞肌、翼内肌、翼外肌反射功能：角膜反射、下颌反射小儿内科学（第6版）三叉神经传导径路小儿内科学（第6版）脑神经面神经主要为运动纤维，控制面部表情部分神经与味觉及腺体分泌有关舌前2/3感觉泪腺、舌下腺、颌下腺等小儿内科学（第6版）中枢性和周围性面神经麻痹小儿内科学（第6版）脑神经听神经耳蜗神经：听力前庭神经：平衡，眼震舌咽、迷走神经咽反射真性球麻痹？假性球麻痹？小儿内科学（第6版）脑神经副神经：支配胸锁乳突肌和斜方肌胸锁乳突肌：起于胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，止于颞骨的乳突，一侧收缩，使头向同侧屈，并转向对侧。两侧收缩使头前屈。斜方肌：上背及中背的表层肌肉，并根据其肌纤维走向分成上、中、下三部分，收缩时头后仰。小儿内科学（第6版）脑神经舌下神经为躯体运动型脑神经，支配舌肌运动。舌下神经只受对侧皮质脑干束支配。舌下神经麻痹示意图小儿内科学（第6版）运动功能检查肌容积肌张力肌力姿势和步态共济运动不自主运动小儿内科学（第6版）剪刀步态小儿内科学（第6版）肌张力低下小儿内科学（第6版）感觉系统浅感觉：痛觉、触觉、温度觉。深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。复合感觉：实体觉、定位觉、两点分辨觉、图形觉。脊神经节段皮肤分布脊神经节段小儿内科学（第6版）浅反射反射弧包括两部分脊髓节段反射弧冲动传导大脑皮层，之后随锥体束传至脊髓前角浅反射传导径路小儿内科学（第6版）深反射 深反射是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉收缩，亦称腱反射或肌肉牵张反射。膝腱反射小儿内科学（第6版）病理反射1. Babinski征2. Chaddock征3. Oppenheim征4. Gordon征5. Schaeffer征6. Hoffmann征提示：2岁以内出现意义不大，2岁以后阳性是锥体束损害重要体征。小儿内科学（第6版）脑膜刺激征颈强直 Kernig征 Brudzinski征Kernig征的检查方法Brudzinski征的检查方法小儿内科学（第6版）儿童时期暂时性反射生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射，在一定的年龄段消失。应出现的时间内不出现，或该消失时不消失，或两侧持续不对称提示异常。举例拥抱反射：初生 3~6个月；吸吮反射和觅食反射：初生4~7个月。小儿内科学（第6版）神经系统辅助检查02脑脊液脑电图肌电图脑干诱发电位神经影像学检查：CT，MRI，MRA，PET小儿内科学（