2022年自身免疫脑炎专家共识 课件.pptx

- 1 中 国 一五四中心医院 自身免疫性脑炎 许 远 海 2021年 （摘要） ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第1页*** - 2 脑炎是脑实质布满性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍；病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管；自身免疫脑炎（AE）指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AE AE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，（80%）其次为抗LGH,GABABR；副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍；提示二者有差异； 中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共识 序言 ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第2页*** - 3 AE依据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1. 抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体）脑炎；临床表现符 合布满性脑炎特点，与经典边缘性脑炎不同； 2.边缘性脑炎；临床三主症：精神行为反常，近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎转变，抗LGH（抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白），抗GABABR（γ-氨基丁酸B型受体）抗体，抗AMPAR（异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎； 3. 其它AE综合征；包括莫旺氏综合征，抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎； 临床表现； 1.前驱症状：发热，头痛等； 2.主要症状：精神行为反常，近记忆减退，癫痫发作，认知障碍，言语运 动障碍，不自主运动，意识水平下降，自主神经功能障碍等； 3.其症状：睡眠障碍，CNS局灶性损害，四周神经及神经肌肉接头受类 举荐看法: 抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎，边缘性脑炎，与其他AE综合征；AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面布满性脑炎，抗LGH，抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统； 临床分类与表现 ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第3页*** - 4 一般诊断流程与诊断标准 一，AE诊断流程：依据临床表现，CSF，神经影像及脑电图确定其患脑炎，继而据抗体检测诊断 程序见表（1） 二，AE诊断标准 （一）诊断条件 1.临床表现：急性或亚急性起病（＜3月），具备以下1个或几个症状 ①边缘系统症状：近事记忆减退，癫痫发作，精神行为反常；②脑炎综合征，布满或多灶脑损害表现③基底节或下丘脑受累表现④精神障碍为非器质性； 2.帮助检查：① CSF反常，细胞数＞5，呈淋巴性炎症，或寡克隆带阳性；②神经影像或电生理反常，MRI边缘T2或FLAIR反常；或PET边缘代谢转变，或脑电图局灶性癫痫或痫样放电（位于颞叶或颞叶以外），或布满或多灶慢波节律；③与AE相关特定类型肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等； 3. 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性； 4.合理排除其它病因； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第4页*** - 5 （二）诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条，确诊符合1.2.3.4条 举荐看法：AE诊断要符合临床表现，CSF，神经影像学，脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据； 自身免疫性脑炎诊断评估程序 病史：包括一般情形，过去史，现病史； 体征：高级神经功能，脑干，小脑，锥体外系体征和脑膜刺激征等； 一般内科体征；临床评分：改良Rankin，格拉斯哥昏迷评分 血液检查; 血常规，生化，血沉，甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等 X线与超声：胸片，胸CT，盆腔CT或超声，睾丸超声 脑电图： 神经影像学：头部MRI与增强 PET:头及全身 CSF: 压力，细胞数，生化，寡克隆带 抗神经元抗体：脑脊液与血清同时检测； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第5页*** - 6 各型AE临床，诊断，与鉴别诊断 一， 抗NMDAR 脑炎； 1.临床特点：儿童，青年多见，急性起病，2周内达高峰；临床表现符 合前述各型共有症状，自主神经障碍包括心动过速，心动过缓，泌藓涎增多，中枢性低通气低血压和中枢性发热；CNS