帕金森病-课件.ppt

定义 正常运动的中枢神经系统结构 1、锥体系—力量 2、锥体外系—张力 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，张力低、运动增多 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、运动减少 3、前庭小脑系统—共济 锥体外系统 锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束。 由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成。 主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。 中枢神经系统解剖-失状位与轴位 多巴胺的概述 多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简称「DA」。 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。 运动异常的分类（锥体外系）（Movement Disorders) 1、运动减少 帕金森病 帕金森综合征 2、运动增多 肌张力障碍 舞蹈症 3、其他 肝豆状核变性 帕金森病（帕金森症）的分类(Parkinsonism) 原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少） 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节） 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节） 遗传变性性 一、原发性（帕金森病或震颤麻痹） 1、按病程分型：良性型、恶性型 2、按遗传分型：家族型、少年型 3、按症状分型：震颤型、少动强直型、震颤或少 动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少 二、继发性（又称帕金森综合征） 1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、 α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等 继发性（又称帕金森综合征） 4、血管性 5、脑外伤：拳击 6、脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底 节钙化、慢性肝脑变性 其它疾病局限地影响基底神经节 三、症状性（又称帕金森病叠加综合征） 1、进行性核上性麻痹 2、Shy-Drager综合征 3、纹状体黑质变性 4、关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化复合征 5、皮质纹状体脊髓变性（Jacob-Creutzfeldt 病) 6、Alzheimer病 7、弥 漫 性 Lewy 体 病 8、Pick病 9、侧萎缩症综合征 10、皮质-齿状核-黑质变性 11、正常脑压积水 疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节 四、遗传变性性 1、常染色体显性路易体病 2、Huntington病 3、Wilson病 4、Hallervorden-Spatz病（苍白球色素退性变综合征） 5、橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）和脊髓小脑黑质变性 6、家族性基底节钙化 7、家族性帕金森病综合征伴周围神经病变 8、神经棘红细胞增多症 帕金森病（帕金森症）的分类(Parkinsonism) 原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少） 继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节） 症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节） 遗传变性性 病理学特征 中脑黑质的正常与异常表现 帕金森病的病理生化改变 帕金森病-神经生化的不平衡 黑质生成的多巴胺耗竭 神经递质乙酰胆碱相对增多 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏 帕金森病-神经生化的失衡 黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用 神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用 流行病学特征 一、 国外流行特点 全世界人口中帕金森病患病率约0.1-0.5% 二、我国PD流行特点 患病率约为35-60 /10万人口， *65岁以上老年人帕金森病患病率约1%，70岁以上高达5%-8%。 病因学特征 一、年龄因素（年龄老化） 1 中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁以后发病率逐渐增高。 2 黑质细胞定量分析—细胞变性达60%，多巴胺含量减低达80%即可出现帕金森病的临床表现。 二、环境因素（环境毒素） 1