成人still’s病（成人斯蒂尔病）.ppt

铁蛋白 AOSD 患者SF 水平显著高于其他炎症性疾病 SF 大于1 500 μg/ L 时,有助于排除其他发热性炎性疾病 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml)，同时糖基化铁蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ） 更为特异 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml)，同时糖基化铁蛋白< 20%（ 正常值 50 - 80% ） IL-18 IL-18未来可能用于 诊断和监测病情活动 组织病理学检查 非特异性反应，诊断价值不大。 １、真皮出现轻、中度的血管周围多核白细胞或单核细胞浸润；皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 ２、淋巴结活检：少见坏死性淋巴结炎，多数为反应性增生。 ３、肝脏活检：门脉区主要由淋巴细胞和浆细胞组成的炎性浸润。 4、滑膜：非特异性滑膜炎 5、肌肉：水肿 影像学检查 多数正常 受累关节可有软组织肿胀，随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄 5%~33% 患者可迅速出现髋关节和膝关节的破坏腕、颈椎、髋、膝均可受累 5%～33%的患者进展迅速 MRI有助于早期诊断 诊断 目前对于AOSD的分类诊断尚无统一的标准 国际上常用的一些诊断标准均是通过对不同人群的回顾性分析,总结出主要标准和次要标准 如美国风湿病协会(ARA)标准、Calabro标准、Cush标准、Yamaguchi标准、Goldman标准和Kahn标准、Fautrel标准等 其中Yamaguchi标准的敏感性最高(93. 5%), 其次为Calabro标准(80. 6%) 和Cush标准(80. 6%) 诊断标准（美国Cush标准） 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子<1:80 抗核抗体<1:100 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大 诊断标准（日本1992年） 主要指标 1.发热≥39℃并持续一周以上 2.关节痛持续二周以上 3.典型皮疹 4.白细胞增高≥10×109/Ｌ包括中性粒细胞≥0.80 次要指标 1.咽痛 2.淋巴结和/或脾大 3.肝功能异常 4.RF(-)和ANA(-) 排 除 1.感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症) 2.恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病) 3.其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤，有关节外征象的风湿性血管炎) 常用诊断标准比较 诊断要点 如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。 （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。 （2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。 （3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。 （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。 （5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。 （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。 AOSD的临床量表 Crispin等提出的一个对不明原因发热诊断为AOSD的临床量表 注意事项 须强调指出的是成人still病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断属临床性诊断。 即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。 鉴别诊断 在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。 （2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。 （4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。 （5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等。 治疗 治疗流程 一线治疗-- NSAIDs NSAIDs sometimes, prednisone often NSAIDs，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性发热炎症期可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再减量 定期复查，注意不良反应 糖皮质激素 Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免