进行性核上性麻痹精选的病例讨论.ppt

进行性核上性麻痹精选病例讨论 PSP的MRI特征 上图：正常对照 下图：PSP小鸟征 在T1加权像中脑上缘的平坦或者凹陷表现（与正常的上凸比较）在PSP与PD的临床鉴别上有68％的敏感度和89％的特异度 (Righini, 2004) PSP的额叶萎缩和低FDG代谢 PSP与PD的DAT PET显像比较 PSP与PD的DAT PET显像比较 PD与PSP的基底节区DAT结合率均低于正常对照。 PD的DAT结合率下降幅度在壳核后部比壳核前部和尾状核显著。 PSP的DAT结合率下降幅度在壳核后部、壳核前部和尾状核基本对称。 PD的壳核/尾状核比率低于PSP。 DAT功能显像结合D2受体功能显像:MSA和PSP在疾病的早期即存在D2受体的下降 鉴别诊断－MSA Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA Clinical Domain Features Criteria 皮质脊髓束病变 巴氏征阳性合并腱反射活跃 不作为确诊标准 进行性核上性麻痹精选病例讨论 进行性核上性麻痹精选病例讨论 病史 患者王某某，男性，60岁，汉族，退休干部。 主诉： 行走不稳、动作迟缓2年，言语含糊、饮水呛咳1年余。 现病史： 患者从2年前始无明显诱因逐渐出现行走不稳、动作迟缓、四肢略僵硬，经常跌倒，以向后跌倒居多，无肢体抖动、无力、抽搐、麻木等，记忆力尚可。 现病史： 1年前逐渐出现言语含糊、语速慢、语调低沉，吃饭、喝水时有呛咳，伴有不自主的哭、笑。 1年前开始便秘。2月前出现尿频，排尿不畅，无尿痛。 曾在外院住院，诊断为“多系统萎缩”，给予多巴类药物无明确效果。出院至今服用美多巴及其他改善脑循环、神经营养药物也无明确改善。 发病至今体重下降约8公斤。 既往：体健，无药物过敏史。 个人史：否认毒物接触（农药、毒品和重金属等）。 家族史：否认家族遗传史。 查体： BP:130/90mmHg(卧位)，120/85mmHg(立位) 神清，记忆力、计算力、定向力尚可。面具脸。 颅神经： 双眼向前凝视，可向左右水平侧视，但幅度减小，水平扫视和跟踪运动减慢； 上下视幅度明显减小，基本固定于水平位，垂直凝视麻痹； 会聚不能； 对光反射灵敏。 颅神经： 面纹对称 双侧咽反射略减弱 伸舌居中 查体 肌力：双下肢肌力5－级，双上肢肌力5级。 肌张力：左下肢肌张力轻度铅管样增高。颈肌张力明显铅管样增高。 肌容积：两侧对称。 共济运动：双侧轮替运动、左侧跟膝胫运动笨拙，左侧明显。 双上肢腱反射正常，双下肢腱反射活跃；双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。 双侧Babinski征、右侧Hoffman征阳性。 感觉查体未见明显异常。 姿势：头颈部后仰。 步态：步基宽，头颈及躯干后仰，向后倾倒，上肢联带动作少，无慌张步态。 Romberg征阴性，后拉试验阳性。 无静止性震颤，双上肢轻度姿势性震颤，无不自主运动。 辅助检查 认知和神经心理检查 MMSE:28分。 记忆商：76分，边界 汉密尔顿焦虑量表：14分 汉密尔顿抑郁量表：11分 眼震电图：前庭中枢异常 视辨距不良 水平跟踪异常 视动异常 双侧前庭反射减弱 EMG： 未见神经源性和肌源性损害。 患者不配合未完成肛门括约肌肌电图。 头MRI：可疑“鸟嘴征”和中脑导水管扩大 头MRI 头MRI 头部FDG-PET 头部FDG-PET 额叶、顶叶前部呈对称性低FDG代谢。 豆状核、尾状核、丘脑呈对称性低FDG代谢。 小脑、枕叶FDG代谢无明显下降。 acute levodopa challenge test急性阶梯式左旋多巴试验结果 美多芭剂量 UPDRS运动 部分评分 （用药前） UPDRS运动 部分评分 （用药1h） 改善率 62.5mg 26 24 7.7% 125mg 26 23 11.5% 187.5mg 26 22 15.4% 250mg 26 23 11.5% 诊断 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹可能性大 诊断依据： 中老年男性，隐匿起病，逐渐进展 主要临床表现之一是眼球运动障碍，特别是垂直性核上性眼肌麻痹。 主要临床表现之二是发病初期即有姿势不稳并反复跌倒，后拉试验阳性，无小脑病变、深感觉障碍和视力异常导致的姿势不稳。 主要表现之三是不典型帕金森综合征样表现，以运动迟缓、面具脸、运动减少、躯干肌强直（特别是颈后仰）为