免疫性血小板减少性紫癜知识.ppt

自身免疫疾病  自身免疫疾病早期会导致血小板减少，甚至为唯一表现 不是所有患儿都要查自身免疫，如果是年龄较大的女性 患儿可以做此检查 主要排除类风湿关节炎和SLE 文献报道3-16%的SLE早期表现为ITP，经数月或数年后 才出现典型SLE症状，血液系统异常可以是SLE早期或 者唯一的表现。 因此对SLE高发人群应该查自身抗体 Evans综合症 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 维生素缺乏症导致的出血和血小板减少 现在典型病例不多，几乎都是不典型和亚临床病例 常见的是VC、VK和叶酸 VC本来就是治疗ITP的常用药物，常规使用 VK缺乏看凝血功能，由此可见凝血功能是必查的 叶酸缺乏看贫血三项，叶酸缺乏症一般表现为巨幼细胞 贫血，但也可表现为血小板减少，叶酸缺乏症还和白血 病有关 低增生性急性白血病(HAL)  急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血 病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大。 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征 临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验是本病的诊断性检查。 不典型再障 再障的诊断主要看血象、网织红细胞和骨髓像 基层医院常规骨穿困难，而血常规是必查的，因此网织 红细胞就有必要检查 网织红细胞建议作为必查项目 血栓性血小板减少性紫癜 典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。多见于30~40岁左右的成人。血象可见红细胞异常表现有微血管病性红细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。网织红细胞计数增高与贫血程度平行。绝大部分病人血红蛋白低于100g/L，血小板多低于50×109/L，可有中度白细胞减少或周围出现不成熟粒细胞。以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。 ITP分型 新诊断的ITP ：指确诊后3个月以内的ITP患者。 指确诊后3?～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 ITP分型 慢性ITP： 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 持续性ITP： 指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状 或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板 药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 ITP分型 重症ITP 指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP 难治性ITP ITP治疗 脾切除 药物治疗 硫唑嘌呤 环孢素A 达那唑 抗CD20单克隆抗体 （美罗华） TPO及其受体激动剂: 雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳； 长春碱类 ITP的治疗 肾上腺糖皮质激素： 大剂量地塞米松 泼尼松 丙种球蛋白（IVIg） 一线治疗： 二线治疗： 儿童脾切除要慎重 抗CD20单克隆抗体Rituximab （美罗华）的作用机制 清除CD20+B细胞克隆 1、补体激活（complement activation） 2、ADCC （antibody-dependent cytotoxicity） 3、诱导凋亡（apoptosis induction） 4、抗增殖效应（antiproliferative effect） 5、Fc受体多态性（Fc receptor polymorphism）增加Treg细胞数量，改善其功能 ITP疗效标准 完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 有效(R