输尿管畸形影像诊断.ppt

4．巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要管径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨输尿管症 * PPT课件 * PPT课件 （1）、返流性巨输尿管症： A.原发性返流性巨输尿管症： 是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为显性遗传性疾病 * PPT课件 诊断要点： a、以排尿性膀胱造影最有价值，分为四级： Ⅰ级:返流限于输尿管 Ⅱ级:返流进入肾盂 Ⅲ级:返流伴输尿管中度扩张，肾盂轻度扩张 Ⅳ级:返流伴有明显的输尿管和收集系统的扩张 * PPT课件 b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现的返流叫低压性返流。 B 、继发性返流性巨输尿管症（略） * PPT课件 （2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，后者不属于先天性疾患 * PPT课件 （3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张 * PPT课件 双侧巨输尿管 * PPT课件 双侧巨输尿管 * PPT课件 右侧巨输尿管并肾脏发育不良 * PPT课件 巨输尿管合并肾积水 * PPT课件 5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一 * PPT课件 诊断要点： a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并可 兼顾治疗 c MRU对肾功能不好者的诊断很有用 * PPT课件 肾盂输尿管交接处、输尿管膀胱交接处狭窄 * PPT课件 （2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点： a 尿路造影可显示瓣膜的形态，叶瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺损，环瓣形输尿管呈局限性环形狭窄，输尿管不全或完全梗阻。 b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。 * PPT课件 先天性左输尿管瓣膜症 * PPT课件 6． 输尿管末端异常： ⑴ 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三角区。80%的开口异位伴有重复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 * PPT课件 PPT课件 放射科 * PPT课件 1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因 输尿管先天畸形的发生 * PPT课件 3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常 * PPT课件 4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。 * PPT课件 5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因至今未定。 6、先天性输尿管狭窄和梗阻 （1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段 （2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可在出生后自行消退 （3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天性输尿管末端功能性梗阻） * PPT课件 7、输尿管位置异常 （1）腔静脉后输尿管，较常见 （2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）  或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔  或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊 * PPT课件 8、其他 （1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为圆形