肺血管病病理学与肺活检取材规范—阜外医院李莉2014.ppt

病例 女性30岁，某医院临时工，于入院前 40天接触消毒液后出现咳嗽、咳痰, 痰中带血,左肋痛,活动后喘憋。超高速CT：肺动脉未见充盈缺损。肺通气灌注扫描未见肺栓塞。胸片肺纹理稍增加。曾请院外呼吸专家会诊，疑为肺间质性疾病或药物（消毒液）过敏性肺血管炎。出现急性呼吸窘迫综合症, 经抢救无效于入院10天后死亡。无静脉炎病史及体征。 临床诊断：急性肺损伤，急性呼吸窘迫综合症，肺动脉高压，心源性休克。 肺小动脉内膜纤维性增厚，新鲜血栓形成，管腔狭窄（HE） 肺肌型动脉内膜纤维性增厚，新鲜血栓形成，管腔狭窄（ET+VG） 肺小动脉内膜机化血栓再通※ ※ 肺较大肌型动脉新鲜血栓形成，管腔狭窄（HE） 5. 其他原因引起的肺动脉高压 男，45岁，胸闷、气急2年，晕厥1次。行心肺胸片X线、右心导管、超声心动图、同位素肺灌注显相、超高速CT检查, 均诊断为慢性肺栓塞, 重度肺动脉高压, 肺原性心脏病。在内科按慢性肺栓塞诊治，2年间住院2次。 第一次住院时放置了下腔静脉滤器。因内科治疗未能阻抑病情发展，第2次住院由内科转外科行肺栓塞手术治疗。 主肺动脉及左、右分支内膜肉瘤 肺动脉内膜肉瘤 内膜肉瘤是发生在体循环和肺循环大动脉壁的恶性间叶肿瘤。其特征为沿内膜生长阻塞管腔并可引起肿瘤栓子脱落、种植。发生在肺动脉的较多，几乎是发生在主动脉的两倍。 肿瘤分化差，通常为粘液样和多形性肉瘤，免疫组化及超微结构显示纤维母细胞和肌纤维母细胞分化。 肺动脉内膜肉瘤的预后较差，不手术者存活期是1.5月，手术切除、辅助性的放疗及化疗可延长存活期至1年。 肺循环正常组织结构 肺动脉高压病理学 肺活检技术 肺活检技术的应用 有些肺血管或肺部疾病仅根据临床及各种实验检查仍不能明确诊断，主张开胸做肺活体组织病理检查。 适应症： ① 原因不明的肺动脉高压（如丛源性肺动脉病）、反复血栓栓塞性肺动脉高压和肺静脉阻塞病，肺微血管病或肺血管、肺泡血管发育不良。这几种病迄今为止临床及各种器械检查尚无特异性发现，常需依靠病理组织学、免疫组织化学、或分子病理检查来区别。 ② 对肺血管病变严重性和病变可逆与否的估计：在体－肺分流的先天性心脏病，血流动力学资料属“临界型”或重度肺动脉高压或有双向分流患者，可行肺活检来帮助选择矫正畸形手术的适应症及预测手术的远期效果。（如前述我们分级中Ⅰ、Ⅱ级病变者适宜行矫正手术；Ⅳ级病变者为手术禁忌证）。阜外医院研究说明，单凭心导管或临床检查不能确切反映肺血管病变的程度，应结合肺病理检查综合分析、判断。 ③ 某些少见的肺部疾病，可行活体肺组织病理检查明确诊断，如弥漫性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质肺炎、肺结节病、肺泡癌、肺泡蛋白沉积症、肺韦氏肉芽肿、肺含铁血黄素沉着症、特发性肺组织细胞增多症X、外源过敏性肺泡炎（农民肺等）、嗜酸细胞性肺泡炎、尘肺、肺结缔组织病、某些特殊的肺霉菌病、病毒感染等等。 肺活检应注意的问题 以全麻开胸肺活检安全、病理结果较为可信。为做肺血管病变诊断，取材要足够本人拇指甲床大小，肺膨胀固定，这是病理判断正确与否的前提。所取肺组织应大于2.5cm ?1.5cm?1.0cm要深入肺内1cm以上。有人提议每肺至少取5块组织，肺组织块用30mm水柱膨胀固定为好。如取材过小，太浅，所观察到的血管数不够，就不能准确判断病变的程度。 取材部位，如病人肺动脉或肺组织发育对称，肺动脉高压性病变是弥漫性的，因此取任何部位均可；如肺血管、肺组织发育不对称，肺动脉狭窄或闭锁，则应取双侧或不同部位。取材应避开灶性肺不张，气肿或纤维化区，应选择代表全肺状况的区域。肺舌叶尖部因含血管较少不宜取材。 取材后处理 10%福尔马林或4%多聚甲醛固定，用于组织切片及免疫组织化学等。 新鲜组织液氮冻存，用于分子生物学检测。 OCT包埋，用于冰冻切片及免疫荧光染色。 制作组织切片 肺组织放入固定液中表面要盖一层棉花，防止其漂浮在液面上固定不良。 10%福尔马林固定组织置入室温即可，但4%多聚甲醛固定的组织应置入4 ℃保存。 冰块 无菌PBS或生理盐水 肺组织 冻存组织前要将肺组织漂洗干净 组织冻存 制作冰冻切片 十二孔板内加入OCT（冰冻包埋剂），组织放入其中，位于孔正中，上面再加一层OCT，放入-20℃或-80℃中保存。 对活体组织应作连续切片，染苏木素—伊红及弹力纤维。如加免疫组织化学染色，用a-SM- actin 标记肌纤维母细胞，用CD31、CD34或Ⅷ因子、VEGF或它的受体标记新生的内皮细胞，对识别丛状病变是有价值的。 衷心感谢阮英茆教授提供了大量珍贵的病理图片！ 谢谢大家！ 感谢您的观看！ 肺小动脉内膜呈分层状纤维性增厚（似洋葱断面），管腔重度狭窄（HE ×400) 丛状病变 在特发性肺动脉高压多累及较小（小于外径100μm）的肺