抗磷脂综合征诊治策略教学教材演示幻灯片.pptx

抗磷脂综合征的诊治策略赵久良北京协和医院风湿免疫科抗磷脂综合征定义：反复血管性血栓事件、自发性流产为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体中高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病APS历史回顾1983，Graham R.V. Hughes描述APS，Hughes syndromeAPS历史回顾1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL）梅毒血清反应生物学假阳性1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA）1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL）1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS）1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白β2GPⅠ 在SLE和APS中，β2GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度1999年，第8届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准)2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准流行病学健康人群中aPLs阳性率1-5%，随年龄增加而增加发病率：5例/10w年，患病率：20-50/10万多累及育龄期女性，85%为15-50岁抗磷脂抗体阳性：卒中：13%心梗：15%深静脉血栓：9.5%SLE：15-50%（约1/3）Euro-Phospholipid Project临床表现病例百分比深静脉血栓（Deep vein thrombosis）38938.9腿部表浅血栓性静脉炎（Superficial thrombophlebitis in leg）11711.7脑梗（Stroke）19819.8一过性缺血（Transient ischemic attack）11111.1肺栓塞（Pulmonary embolism）14114.1心脏瓣膜病（Cardiac valve disease）11611.6心肌梗死（Myocardial infarction）555.5血小板减少症（Thrombocytopenia ）(<105/μl)29629.6早期流产（Early fetal loss）(<10 weeks)*56035.4晚期流产（Late fetal loss）(>10 weeks)*26716.9* Pregnancy=1580 Autoimmun. Rev. 7: 174 (2008)北京协和医院APS队列赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，《中华内科杂志》2016APS人口统计学信息平均年龄：39.9±15.7岁*其他科室包括普通内科、感染科、消化科、骨科、MICU、急诊原发APS的栓塞事件特点易多处受累、常复发血栓形成92例（86.0%）注：微血栓病变包括TTP，CAPS、恶性高血压、HELLP综合征赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，《中华内科杂志》2016APS血栓事件累及脏器注：TIA/CI：短暂性脑缺血/脑梗死；MI：心肌梗死; Ophth：眼科病变；PE：肺栓塞；DVT：深静脉血栓；CVT：颅内静脉窦血栓；GI：胃肠道受累；Kidney：肾脏病变APS神经系统表现北京协和医院2004-2014年期间收治的APS-CVST 14例横窦受累13例（92.9%），乙状窦9例（64.3%），上矢状窦6例（42.9%），下矢状窦4例（28.6%）补体降低方面：CVST组发生率明显高于对照组（57.1% Vs 19.0%，p=0.006） 赵久良、张遥等，抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点。《中华临床免疫和变态反应杂志》2016APS肺部表现VTE（DVT/PE）慢性血栓栓塞性肺高压CTEPH肺泡出血肺梗死APS心脏表现心血管事件：急性心梗、动脉粥样硬化心腔内血栓形成瓣膜赘生物形成心脏瓣膜疾病瓣膜病变瓣膜增厚超过3mm瓣叶近部或中部局限性增厚二尖瓣心房面或者主动脉瓣的血管面有不规则结节注：需除外风湿热和感染性心内膜炎情况下随访12年内发生动脉栓塞事件风险增加8.4倍，即使抗凝也有可能进展Lupus, 2014. 23(12): p. 1259-61.APS肾脏表现肾动脉血栓、肾梗死APS相关肾病小血管相关血管性阻塞相关肾损害，Microangiopathy临床表现为：高血压（难以控制）、血尿、轻微蛋白尿、轻度肾功能异常APS胃肠道表现下腔静脉血栓形成Budd-Chiari syndrome肝梗死胆囊梗死、非结石性胆囊炎缺血性肠病胰腺炎APS眼科表现视网膜中央动脉阻塞视网膜中央静脉阻塞症状：视野缺损、闪光、斑点、视物模糊均为急症，需立即处理APS内分泌表现肾上腺梗死：肾上腺皮质功能不全（Addison）