王振江医考2009讲义-血液系统.doc

第一单元　贫血 ? 第一节　贫血概论 　　一、诊断标准　　贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 　　我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g／L，成年女性（非妊娠）Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L即为贫血。 　　　　二、分类　　（一）按红细胞形态特点分类 　　见表2-7-1-1。 表2-7-1-1 贫血的细胞学分类 类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病 大细胞性 >100 32～35 1.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病 正常细胞性 80～100 32～35 1.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血 小细胞低色素性 <80 <32 1.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血 　　（二）按贫血严重度分类 　　见表2-7-1-2。 表2-7-1-2 贫血的严重程度分类 血红蛋白浓度 <30g/L 30～>59g/L 60～>90g/L >90g/L 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度 　　（三）按贫血骨髓增生程度分类 　　分为增生不良性贫血（再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。 　　（四）按贫血发病机制和病因分类 　　1.红细胞生成减少性贫血 　　（1）造血干细胞异常所致贫血 包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。 　　（2）造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少；EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血；造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿（PNH）。 　　（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血 如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。 　　2.红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血。 　　3.失血性贫血。 　　　　三、临床表现及病理生理基础　　（一）神经系统 　　头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、视物模糊、记忆力减退、注意力不集中。 　　（二）皮肤粘膜 　　苍白。 　　（三）呼吸系统 　　加快加深、气促甚至端坐呼吸。 　　（四）循环系统 　　心率加快、心悸。 　　（五）消化系统 　　消化不良、腹部胀满、食欲减低、排便规律和粪便形状的改变，缺铁性贫血可有吞咽异物感，钩虫病引起的缺铁性贫血可有异嗜症，巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。 　　贫血的临床表现和5个因素有关：　　贫血的病因，贫血导致血液携氧能力下降的程度，贫血时血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。 　　　　四、诊断步骤　　（一）详细的了解病史及全面的体检 　　（二）实验室检查 　　血常规、骨髓检查和贫血的发病机制检查。 　　实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型，例如： 　　1.血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。 　　2.外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。 　　3.网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。 　　4.骨髓检查 　　　　五、治疗原则、输血指征及注意事项　　（一）对症治疗 　　重度贫血患者、老年、合并心肺功能不全的患者和急性大量失血的病人需要输血； 　　（二）对因治疗 　　针对贫血发病机制的治疗。 　　练习题　　不属于骨髓造血功能障碍所致的贫血是　　A 再生障碍性贫血 　　B 多发性骨髓瘤 　　C 白血病 　　D 骨髓纤维化 　　E 缺铁性贫血 　　　　答案：E　　不属于正常细胞性贫血的是[　　A 急性失血性贫血 　　B 急性溶血性贫血 　　C 再生障碍性贫血 　　D 肾性贫血 　　E 白血病　　　　答案：Ｄ　　解析：根据MCV、MCH和MCHC三个红细胞平均值可将贫血按照形态学分为正常细胞性贫血（MCV、MCH、MCHC均在正常范围）、小细胞低色素性贫血（MCV、MCH、MCHC均低于参考范围低限）、单纯小细胞性贫血（MCV、MCH减低，而MCHC正常）和大细胞性贫血（MCV、MCH增高，而MCHC正常）。肾性贫血属于单纯小细胞性贫血，而其他几类属于正常细胞性贫血。　　 第二节　缺铁性贫血 　　一、铁缺乏症的概念　　铁缺乏症包括以下几个阶段：当机体对铁的需求与供给失衡导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。　　　　二、铁代谢　　正常人每日从食物中吸收1～1.5mg铁，吸收入血的二价铁经铜蓝蛋