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血液及造血系统疾病 贫血 国内贫血的标准一般定为： 血红蛋白Hb 红细胞RBC 血细胞比容Hct 男 <120g/L <4.5×1012/L <0.42 女 <110g/L <4.0×1012/L <0.37 按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb 60~90g/L），重度（Hb 30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L） 细胞计量学分类：利用红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类 类型 举例 大细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病 正常细胞性贫血 再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血 单纯小细胞性贫血 缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血 小细胞低色素性贫血 慢性病贫血(部分) 缺铁性贫血IDA 因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。 铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白) 铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白 临表：①一般表现乏力心悸头晕耳鸣，体能↓等 ②皮肤粘膜扁平甲反甲舌炎等 ③各系统表现心悸气短；食欲↓便秘等 实验室检查： ①血象小细胞低色素性，红细胞大小不一，中心淡染区扩大；正常 ②骨髓象轻中度活跃，中晚幼为主细胞内外铁↓ ③生化检查血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑ 诊断：病史＋体检＋实验室检查；应进一步查找病因 ·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白(，骨髓铁储备( ·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度(，RBC游离原卟啉(，Hb正常 ·IDA期：Hb低于正常 鉴别诊断： ①珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低 ②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁(但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体(；骨髓铁粒幼细胞( ③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞(，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清铁和铁蛋白( 治疗： 原则：根除病因，补足储铁 ①病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血） ②铁剂治疗：⑴首选口服铁剂，维生素C配伍 ⑵口服铁剂有效的表现先是外周网织红细胞(，2周后Hb浓度(，2个月恢复正常 ⑶注射铁剂副作用较多 再生障碍性贫血AA 是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征 临表：①贫血 ②感染细菌感染常见 ③出血倾向重者颅内出血 ①血象全血↓、正细胞正色素性贫血 ②骨髓象骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、 ③发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑，血清IFN-γ、TNF↑，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁增高 诊断&分型： 1.诊断： ①全血细胞减少，网RBC<1％，淋巴细胞↑。 ②一般无肝脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减 低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓 小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者 应作骨髓活检）。 ④除外引起全血细胞减少的其他疾病。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 2.分型： 特征 非重型再障 重型再障 极重型再障 临床症状 较轻 重 重 血象 网织红细胞（*10^9/L） ≥15 ＜15 ＜15 中性粒细胞（*10^9/L） ≥0.5 ＜0.5 ＜0.2 血小板（*10^9/L） ≥20 ＜20 ＜20 骨髓象 增生低下 重度低下 重度低下 预后 较好 不良 不良 **重型再障分2型：急性发病者为SAAⅠ型，由非重型发展成重症者为SAAⅡ型 鉴别诊断：（与全血减少疾病鉴别） ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)发作，酸溶血实验阳性。 ②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。 ③Fanconi贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。 ④急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性的巨大原始红细胞。自限性，1个月好转。 ⑤非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞 ⑥自身抗体介导的全血细胞减少：外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。易见“红系造血岛”。可测到自身抗体。 治疗： 1.支持治疗 1)保护措施：防感染、SAA保护性隔离 2)对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗 2.针对发病机制治疗 1)免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素 2)促造血治疗：雄激素、造血生长因子 3)造血干细