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血液系统疾病总论 盛京医院 小儿血液科 迟昨非 血液系统疾病 原发（白血病）、主要累及血液和造血器官（缺铁性贫血）： 红细胞疾病 粒细胞疾病(类白血病反应） 单核细胞和巨噬细胞疾病（恶性组织细胞病） 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病（AA、PNH、MDS、ANLL） 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病（DIC） 血液系统 血液 血浆 血细胞 骨髓 造血器官 胸腺 脾 淋巴结 小儿造血 胚胎期造血（造血组织发育、造血部位发生） 1.中胚叶造血期 2.肝造血期 3.骨髓造血期 生后造血 骨髓造血（主要）、淋巴器官造血、单 核巨噬细胞系统、骨髓外造血 胚胎期造血 1.中胚叶造血期：胚胎10-14d 在卵黄囊壁上的中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团——血岛 胚胎8w后，血岛开始退化，12-15w消失 胚胎期造血 2.肝造血期：6-8w，逐渐成为中期主要造血部位，出生时停止（主要产生有核红细胞） 第8w脾脏开始造血（红细胞） 第6-7w出现胸腺，于第8w开始生成淋巴细胞 第11w淋巴结开始制造淋巴细胞（终生造淋巴细胞和浆细胞） 胚胎期造血 3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓 胎儿4个月开始造血活动，并迅速成为主要造血器官 出生2-5w后，成为唯一造血场所 生后造血 1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系的唯一器官，还产生淋巴细胞和单核细胞 头几年均为红髓，全部参与造血，满足生长发育 5-7岁出现脂肪细胞（黄髓），并逐渐增多 18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端 黄髓有潜在造血功能，转变为红髓 髓外造血（缺少黄髓） 胚胎期造血 2.淋巴器官造血：胸腺、脾脏和淋巴结继续产生淋巴细胞 胸腺——T细胞 淋巴结——B淋巴细胞 贫血时，脾和淋巴结可恢复胎儿期造血 胚胎期造血 3.单核巨噬细胞系统： 几乎遍及全身各器官 网状细胞分化为吞噬性网状细胞 骨髓生成的单核细胞经血液进入组织后成为组织细胞 胚胎期造血 4.骨髓外造血：婴幼儿应对机体贫血等病理情况的一种特殊反应 感染性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态 临床表现 感染及贫血纠正后，可恢复正常 小儿血象特点 1.红细胞及血红蛋白 胎儿期相对缺氧→EPO增加→红细胞和血红蛋白量较高 出生时红细胞5×1012~7×1012/L，血红蛋白150-220g/L 生后6~12小时因进食少及不显性失水→红细胞及血红蛋白量常比出生时高，此后开始下降 小儿血象特点 1.红细胞及血红蛋白 生理性贫血：自主呼吸建立→血氧含量增加→EPO减少→骨髓造血功能暂时性降低→网织红细胞减少；胎儿红细胞较大，寿命短而致破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅速→循环血量迅速增加。 红细胞及血红蛋白逐渐下降，至2-3个月达最低点，