抗肾小球基底膜抗体病-1.ppt

抗肾小球基底膜抗体病 主讲：姜洪涛 组员： 出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征 以急进性肾炎综合症为典型临床表现 可合并肺出血（Goodpasture综合征） 病因与发病机制 病因与发病机制 细胞免疫起主要作用 Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应； 切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病； 可通过T细胞转移到其他动物体内。 病理特征 肾： 大白肾 肾小球细胞性或纤维性新月体 肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎 肾小管变性萎缩坏死 免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积 电镜下系膜增生，基底膜断裂 病理特征 肺： 胀大，有出血点 肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞 肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂 免疫荧光法见抗体、补体沉积 临床表现 20-30岁、50-70岁男性常见 一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热 肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。 临床表现 急进性肾炎综合征： 少尿、无尿 迅速进展为尿毒症和进行性贫血 严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压 治疗 强化血浆置换：清除抗GBM和补体 免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺 对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染 透析/肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移植 其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾 谢谢！ * 抗肾小球基底膜抗体病 抗GBM抗体IgG 遗传 外界因素呼吸道感染、吸烟 肺泡膜破坏 基底膜抗原 免疫系统 肾小球基底膜 暴露 抗原抗体复合物 基底膜病变 新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。 *