儿童反复肺炎诊断.ppt

儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因----先天性肺实质发育异常2）、肺囊肿(congenitalpulmonarycyst)：一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。先天性肺囊肿的临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。第20页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因----先天性肺实质发育异常3）、肺血管异常：血管异常是一组由先天性血管发育异常而引发的疾病。病灶随春秋增加而成比例发展，不会自行减退。血管异常按照其构造布局分成：毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和消息脉畸形。临床表现：体表部位的血管异常导致血管畸形决定。其反复大量出血为此病之特色。特殊情况下，可让人在短时间内呈现失血性休克。第21页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因3、先天性气道发育异常如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥，这些畸形常引起气道分泌物阻塞，反复发生肺炎。由于气道不通畅，患儿多伴有喘息、吸气性或双相性呼吸困难，咳嗽有时呈金属声。纤维支气管镜或CT气道重建可协助诊断。第22页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因4、先天性心脏畸形各种先天性心脏病尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反复肺炎。第23页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因5、原发性纤毛运动障碍纤毛结构或功能障碍时，由于呼吸道粘液清除障碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。临床特点：痰多，可伴有喘息，由于整个呼吸道粘膜均受累，还表现为慢性化脓性鼻炎、鼻窦炎、慢性渗出性中耳炎。诊断依赖纤毛活检电镜观察。如果患儿有内脏转位（主要是右位心）-支气管扩张-鼻窦炎三联征，可临床诊断Kartagener’s综合症(简称KS,为常染色体隐性遗传病，有家族病史）第24页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因Kartagener`s综合征是指一组具有慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏易位的临床三联症的儿童或成人。在20世纪开始有人报道，关于超微结构的报道最早见于1976年发表的关于鼻纤毛结构的异常认为KS是临床变异性的原发性纤毛不动综合征（PrimayciliarydyskinsiaPCD)（ImmotileciliasyndromeICS）PCD是一种常染色体隐性遗传的粘液纤毛缺失或功能障碍的病症PCD与内脏易位共存叫做KS，约占PCD的50%发病率：在白人中的发病率为1/2000，是白人儿童第三大常见的遗传性慢性呼吸道疾病，常伴有肺囊性纤维变（CF）和遗传性免疫缺陷。黄种人的发病率尚未见报道；另有报道发病率为1/3万~1/6万；KS发病率居报道为1/25万。第25页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因Kartagener`s综合征发病机制-11）内脏易位：在胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠10~15天时，内脏发生左旋代替正常的向右旋转2）支气管扩张：早期出现的支气管扩张不是内因的结果，而是支气管慢性感染的结果80%PCD存在支气管扩张，婴儿未受影响，发病率随年龄的增加而增加3）慢性鼻窦炎出现在所有患者中，由于鼻窦发育不良，尤其是额窦发育不良，导致病变纤毛细胞营养供应不良。第26页,共42页，2024年2月25日，星期天儿童反复肺炎的诊断思路*反复肺炎诊断思路——病因Kartagener`s综合征发病机制-24）纤毛现已证实纤毛轴丝含有130多种多肽，任何一种多肽有缺陷，均会造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性；精子尾部鞭毛是一种特殊的纤毛，因其基因丝（多肽）与呼吸道纤毛相似，结构异常时，精子失去运动功能，造成不育；同样由于输卵管纤毛功能障碍，引起易位妊娠。在一些不典型的病例中，纤毛结构可以正常。