妊娠合并血液系统疾病.ppt

结合临床表现及实验室检查全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检，并排除其他引起全血细胞减少的疾病。诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2.一般无脾肿大；3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准：1.妊娠期首次发现；2.无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成；3.全血细胞减少，WBC5×109/L；Hb10.5g/dL；PLT100×109/L；4.骨髓活检显示增生低下。诊断第20页,共43页，2024年2月25日，星期天研究认为再障不影响受孕，经过骨髓移植或免疫抑制剂治疗的患者仍可获得成功妊娠。再障增加妊娠期各种并发症的发生，妊娠期高血压疾病发生率高、发病早、病情重，易发生心衰和胎盘早剥。长期严重贫血可影响胎盘血氧运输，出现胎儿生长受限、胎儿窘迫、胎死宫内。妊娠可使多数再障病情加重，出血和感染危险增加，甚至发生致命性出血。如合并有阵发性睡眠性血红蛋白尿，可发生重要器官严重的血栓栓塞。对母儿影响第21页,共43页，2024年2月25日，星期天治疗妊娠期主要以支持治疗为主，注意休息，增加营养，间断吸氧，少量、间断、多次输新鲜血，提高全血细胞，使血红蛋白大于60g/l。或间断成分输血，输白细胞、血小板及红细胞悬液。出现明显出血倾向：给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松10mg，每日3次口服，但皮质激素抑制免疫功能，易致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羟甲烯龙5mg，每日2次口服，有刺激红细胞生成的作用。孕期需在有条件的综合医院、在产科及血液科医生的密切协作下行围产保健和管理，严密动态监测血象，给予积极支持治疗维持血象稳定：（增加营养，改善一般状况，提高免疫功能，积极预防出血和感染，必要输血、血小板）经验：最好能维持血象WBC2-3×109/L；Hb7-8g/dL；PLT20×109/L第22页,共43页，2024年2月25日，星期天在妊娠中期及晚期，积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生，监测胎儿生长发育及宫内状况。并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病，一旦发生，在病情控制不稳定情况下，及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键，特别是母体的危险。终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定（主要考虑血小板水平），多数情况下需剖宫产。出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理。第23页,共43页，2024年2月25日，星期天（四）妊娠期血小板减少症、ITP妊娠期血小板减少症：血小板小于100*109/l，为妊娠期原因不明、特发的血小板减少症。发生率约3.7%~5%，占所有妊娠期血小板减少症75%。特点：多在常规产检发现，无血小板减少病史或出血史，血小板减少程度轻，常70x109/L或80x109/L，是妊娠期无任何症状的血小板减少症。临床不引起胎儿血小板减少和出血的危险，产后能恢复正常，被认为是正常妊娠的一种现象。特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。临床主要变现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。①主要表现是皮肤黏膜出血和贫血；实验室检查血小板低于100*109/l。②肾上腺皮质激素是治疗的首选药物。③分娩方式原则上以阴道分娩为主；应防治产后出血。第24页,共43页，2024年2月25日，星期天（四）妊娠期血小板减少症、ITP 妊娠期血小板减少症（gestationalthrombocytopenia，GT）6-7%73-75%特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP）0.1-0.2%3%子痫前期及HELLP综合征1.2-2.3%21-24%血液系统疾病0.1%