妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗共识要点解读(全文).pdfVIP

特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，

ITP）是指外周血血小板计数减少的良性血液系统疾患，好发于20~40岁

育龄期女性。其机制是机体产生自身血小板抗体，造成血小板破坏，同时

伴有血小板生成障碍，导致血小板计数减少，故又命名为免疫性血小板减

少症。

1996年，英国血液学会母胎血液学组首次针对妊娠合并ITP制订诊

治指南[1]。2003年英国血液学会和2011年美国血液学会制订的关于ITP

的诊治指南，以及2010年由北美洲、欧洲和澳大利亚的22名专家共同

发表的国际共识（简称国际共识）中，均有部分内容涉及妊娠合并ITP的

诊疗建议[2-4]。但妊娠合并ITP患病率较低，缺乏充足的随机对照临床研

究，各指南的诊治建议主要基于临床经验以及专家共识。2014年日本血

液学会、产科学会、儿科学会及麻醉学会针对妊娠合并ITP临床中关注的

具体问题制订了诊疗共识[5]。现介绍该诊疗共识的主要观点，并结合文献

及临床诊治经验进行解读。

该诊疗共识中出现的证据等级由推荐强度和证据性质2部分组成。推

荐强度分为2级：1级为强烈推荐，指信赖度高的证据，几乎所有研究中

良好结局多于不良结局；2级为一般推荐，指虽然良好结局多于不良结局，

但信赖度较低。证据性质分为3类：A类指在多数随机对照试验及临床观

B类指在随机对照试验中肯定性有限，但在临床

观察研究中得到肯定性的证据；C类指在存在明显不足的随机对照试验中

得到的证据，或在临床观察研究中得到的一般结论或间接结论。

ITP患者可否妊娠？

目前尚无明确的关于维持妊娠所需血小板数目的共识，但妊娠前血小

板计数＜（20~30）×109/L、有出血症状且控制困难、对治疗无效或有

严重合并症（糖尿病、高血压、脂代谢异常、肾病、自身免疫系统疾病或

既往存在血栓病史）者不建议妊娠（推荐级别2C）。建议对ITP要求妊

娠的患者，妊娠前应充分告知以下几点：（1）虽然妊娠期出血风险相对

较低，但仍存在发生严重出血（尤其是新生儿颅内出血）的风险。（2）

抗心磷脂抗体阳性者，流产及动静脉血栓形成的风险增加，若既往存在流

产史或血栓病史，建议使用肝素抗凝治疗。（3）妊娠过程中存在血小板

计数进一步降低的可能，必要时需要治疗。（4）妊娠期对血小板减少的

治疗可能引起高血压、糖尿病、脂代谢异常等相关并发症。

【解读】血小板计数＞（20~30）×109/L的ITP患者自发出血的风

险相对较低，如果患者对治疗有效，妊娠期出血大多可控制，且妊娠期处

于生理性高凝状态，因此ITP患者因出血导致无法继续妊娠的可能性较低。

虽然尚无临床研究报道ITP患者妊娠及分娩的禁忌证，但如果妊娠前血小

板重度减少伴出血倾向、且治疗无效，考虑到多数患者妊娠期血小板计数

上述情况不建议妊娠[3-8]。

ITP患者是否推荐妊娠前行脾切除？

ITP患者血小板计数＜（20~30）×109/L，且对糖皮质激素或大剂量

丙种球蛋白（简称丙球）治疗无效，或糖皮质激素治疗存在严重不良反应

时，可考虑在妊娠前行脾切除（推荐级别2C）。对于大剂量丙球治疗有

效，但预计妊娠期需要反复使用者，亦可以考虑在妊娠前行脾切除。

【解读】目前其他指南中并无ITP患者妊娠前行脾切除的指征。既往

临床研究显示，ITP患者半数以上在妊娠期会出现血小板计数进一步下降

[2,9]。当血小板计数＜（20~30）×109/L且伴有出血症状时，需要进行

治疗。基于妊娠期治疗安全性与致畸性的考虑，目前药物治疗仅限于糖皮

质激素或丙球。故对于妊娠前糖皮质激素、丙球治疗无效或激素不良反应

严重者，可考虑于妊娠前行脾切除。此外，若妊娠前血小板计数重度减少，

但既往丙球治疗有效者，则妊娠期有反复使用或在妊