22b.代谢及营养障碍性疾病.ppt

骨质软化症----X线、CT表现全身性骨质密度减低骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状骨骼弯曲变形髋臼内翻致骨盆呈三叶状椎体上、下缘常呈半月形凹陷，使椎体呈“鱼椎”状，椎间隙增宽假骨折线(Looser带)形成，常见于耻骨、坐骨、肋骨、胫骨及股骨等，典型表现为宽约0.5cm的透亮线，部分或全部贯穿骨骼，累及皮质并与皮质垂直，多双侧对称出现。假骨折线三、肾性骨病肾性骨病(renalosteopathy)又称为肾性骨营养不良(renalosteodystrophy)由各种慢性肾脏疾病所引起的钙、磷代谢障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等所造成的骨骼损害。在儿童期，称为肾性佝偻病；成人期，称为肾性软骨病。肾性骨病可由肾小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起。正位相（A）：双手诸掌指骨骨质密度减低，结构稍模糊，提示骨质矿化不足，拇指末节假性骨折（箭头所示）（B）示甲状旁腺功能亢进，右手第2-4掌骨、近节指骨骨质疏松，骨膜下骨吸收，骨结构模糊肾性骨质软化症并甲状旁腺功能亢进肾性骨病：骨质疏松改变。继发甲状旁腺功能亢进：多发软骨质钙化灶形成。四、巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly为腺垂体生长激素过度分泌所致发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症发生于骨骺愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。临床与病理垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤巨人症与肢端肥大症病因相同前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状实验室检查血清生长激素增高。巨人症giantism与肢端肥大症acromegalyX线表现巨人症：全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症：颅骨增大，颅板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗隆部明显下锁骨增大，升支伸长，下倾角变钝，体部前突。鼻窦、乳突过度发育四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚(>23mm)两者均有蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背后移，鞍底下陷或呈双边征巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly肢端肥大症巨人症巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly巨人症giantism与肢端肥大症acromegaly*代谢性及营养障碍性骨病是指机体因先天或后天性因素，破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。*骨质疏松(osteoporosis)能否算作疾病．一直存在有争议，其定义也曾几经修改。目前认为，如果骨质疏松伴有骨折、明显腰背痛或神经症状时，应视为一种疾病。由WHO推荐并被普遍认可的定义为：骨的有机成分和无机成分成等比例减少导致骨微细结构退化，引起骨脆性增加和骨折危险性增大的病变，称之为骨质疏松症。*骨质疏松分全身性和局限性两类。其主要原因有：①先天性疾病，如成骨不全；②内分泌紊乱，如甲状旁腺功能亢进；③医源性，如长期使用激素治疗者；④老年及绝经后骨质疏松；⑤营养性或代谢障碍性疾病，如维生素C缺乏病；⑥酒精中毒；⑦原因不明，如青年特发性骨质疏松等。局限性骨质疏松多见于肢体失用、炎症、肿瘤等。*骨质疏松的X线表现主要是骨密度减低(图9-14-1)。在长骨可见骨小梁变细、数量减少、间隙增宽，骨皮质变薄和出现分层现象。严重者骨密度与周围软组织相仿，骨小梁几乎完全消失，骨皮质薄如细线样。有的骨质疏松可在弥漫性骨质密度减低的基础上，出现散在分布的数毫米大小的点状透光区，其边界可清楚或模糊，勿误为骨质破坏。在脊椎，皮质变薄，横行骨小梁减少或消失，纵行骨小梁相对明显，多呈不规则纵行排列。严重时，椎体内结构消失，椎体变扁，其上下缘内凹，椎间隙增宽，呈双凸状，椎体呈双凹状，且常因轻微外伤而压缩呈楔状。*X线平片上出现骨质疏松征象比较迟，骨内钙盐丢失达30％～50%时才能显出阳性X线征，且不能准确衡量骨量丢失的程度。即便如此，由于常规X线检查简单易行，仍不失为首选的检查手段。除据影像学表现诊断骨质疏松外，还可用一些骨矿物质定量的方法来早期诊断和定量检测骨质疏松。近年来较常用的有定量CT法(quantilativecomputedlomography，QCT)，双光子吸收法(dualphotonabsorptiometry，DPA)，双能X线吸收法(dualX-rayenergyabsorplio