间质性肺疾病课件.ppt

不同的病因所致的ILD可以出现相同的病理表现，如RF和SLE可引起相同病理表现的ILD。同一种疾病可以表现为不同的病理表现，如干燥综合症可以表现为UIP，也可为NSIP。不同的ILD在病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法及预后方面都不完全相同。诊断的目的不仅限于ILD，而是要尽可能的明确病因和病理类型。临床表现呼吸困难咳嗽、咯血与结缔组织并相关的症状：发热、脱发、皮疹、关节痛、眼干、口干。体格检查肺部听诊爆裂音或Velcro罗音杵状指紫绀肺动脉高压征象实验室检查一般检查：免疫学指标、ANCA,SACE肺功能影像学支气管镜检查（BALF,TBLB,TBNA)肺组织活检（开胸肺活检，VATS)诊断思路病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。诊断步骤包括1、明确是否是ILD/DPLD2、明确属于哪一类ILD/DPLD3、如何对IIP进行鉴别诊断。是否为ILD?最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。体格检查双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。

?胸部影像对的诊断有重要作用。磨玻璃样改变,小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。

?肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。属于哪一类ILD/DPLD(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。

(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。(3)BALF检查:①找到感染原,;②找到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:④含铁血黄素沉着症:⑤石棉小体计数超过1/ml:

(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆抗体:②抗肾小球基底膜抗体:;③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:;④特异性自身抗体检测:如何对IIP进行鉴别诊断经详实地检查及分析,仍不能确定病因者,就应为IIP。其中IPF/UIP最常见,占所有IIP的60%以上,NSIP次之。IIP的最后确诊,除了IPF外,其余确诊均需依靠病理诊断放射科医师ILD的诊断模式（CRP）病理科医师诊断呼吸内科医师风湿科医师呼唤多学科合作特发性肺间质纤维化

（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)

CLASSIFICATIONOFIIP流行病学美国13–20/100,000(大约35,000-55,000例)发病年龄：50-70yr自诊断后生存3.2-5年潜在危险因素吸烟；已知药物暴露；慢性吸入；环境因素；感染遗传易感性发病机制上皮损伤后过度修复症状及体征干咳、呼吸困难；顽固性咳嗽爆裂音；.杵状指；紫绀肺动脉高压体征实验室检查常规检查主要用于排除其他疾病所致ILD；10to20%的患者ANA或RF可阳性，但滴度较低。如果滴度1:160，常常提示结缔组织疾病。间质性肺疾病

（InterstitialLungDisease,ILD)病例1SlidecourtesyofGRaghu,MD.病例2病例3病例4什么是肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。肺实质指各级支气管及肺泡结构。概述以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于病变不仅局限于肺泡间质,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)DPLD分类***Figure1.High-resolutioncomputedtomography(HRCT)imagesdemonstratingusualinterstitialpneumonia(UIP)patternandpossibleUIPpattern.(AandB)UIPpattern,withextensivehoneycombing:axialandcoronalHRCTimagesshowbasalpredominant,peripheralpredominantreticularabnormalitywithmultiplelayersofhoney