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中枢神经细胞瘤

概述2007年WHO分类“神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤”WHO分级II级分化较好，一般为良性;为小神经元细胞所构成的肿瘤好发于青年人（20-40岁）好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，常以一侧脑室为主向双侧侧脑室生长

发病机制胚胎（神经管）左右脑室脑泡脑实质残余原始神经上皮组织CNC

病理组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的小灰核颗粒神经元细胞大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见光镜：大小一致小圆形细胞,胞浆浅染或透亮,部分有核周空晕,其形态类似少突胶质细胞瘤超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源免疫组织化学：具有特异性----NSE和SYN呈强阳性

临床表现好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔症状主要与脑积水有关早期肿瘤体积较小，症状多较轻微肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍颅内压增高头痛、恶心、呕吐、视物模糊等

影像特征形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水囊变、坏死、钙化常多见囊变区之间可见网状分隔，酷似“蜂窝状改变”肿瘤与脑室壁间边缘呈“绳索状”改变增强中等或明显不均匀强化一般不侵犯两侧脑实质

形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连

“蜂窝状改变”绳索状改变

轻中度强化大片状钙化

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