肾病综合征_可编辑.pptVIP

肾病综合征;定义

肾病综合征的病因

原发性肾病综合征的病理学表现

肾病综合征的病理生理

肾病综合征的临床表现与常见合并症

肾病综合征的治疗

肾病综合征的预后影响因素;肾病综合征的定义;肾病综合征(NephroticSyndrome,NS)：

是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病

所致的临床综合征。特征性的临床表现是

大量蛋白尿(?3.5克/24小时/1.73米2)、低血

浆白蛋白(Alb30克/升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。;肾病综合征的病因;因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起

肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程，也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。

;肾病综合征的病因;肾病综合征的病因;原发性NS：

肾小球疾病 NS

继发性NS：

全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NS;NS病因分类(1);NS病因分类(2);继发性NS病因(1);干燥综合征

炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）

结节病

Goodpasture综合征

新生物;不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病

糖尿病性肾小球硬化

肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)

新生物

妊娠相关性(子痫、先兆子痫)

急进性高血压;暂时性机械因素

缩窄性心包炎

肾静脉血栓形成

充血性心力衰竭

重金属中毒：金、铋、汞、锂。;药物

青霉胺 ?非激素类消炎镇痛药

巯甲丙脯酸 ?利福平

氯磺丙脲 ?甲苯乙基内酰脲

三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)

干扰素 ?造影剂

海洛因 ?华法令;遗传性疾病

Alport’s氏征

Fabry氏病

指甲－膑骨综合征

先天性骨病综合征（芬兰型）

家族性肾病综合征;其他因素

移植肾慢性排异

镰状细胞贫血

栓塞性血小板减少性紫癜(TTP)

溶血性尿毒症综合征(HUS);原发性肾病综合征的病理学表现;病理学类型;相对发生率;肾病综合征的病理生理;蛋白尿;生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：

分子大小选择性屏障：

可阻止大分子血浆成份滤过

分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限

小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过

20A者可滤过，但受限。如人血??蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类

42A者则完全不能滤过;电荷选择性屏障

滤过膜各层均具有阴电荷可阻止带阴电荷的血浆成份滤过

上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白

基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物;肾病综合征时：

因各种原因可引起局部或整体的上述两种

屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆

成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿;NS发生蛋白尿的机理;

尿蛋白选择性程度

尿IgG/血IgG

SPI＝

尿白蛋白/血白蛋白

≤0.178%，对激素敏感

Cγ/Cα=尿γ/α×α/γ

≤0.3选择性程度高

选择性程度与病情严重程度及对激素反应有关。

治疗会使SPI升高，故应在治疗开始前测定。;低蛋白血症;肾病综合征时血浆蛋白浓度变化;水肿;钠潴留机制

近端小管周围Starling定律

肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活

NS时不能产生利钠因子

前列腺素的作用;高脂蛋白血症与脂尿;高脂血症病因（发病机理）

由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白

血浆脂质清除障碍

尿中脂蛋白脂酶丢失

胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。;高脂血症后果

动脉硬化年龄提前，发病率增加

冠心病、心肌梗塞发病年龄提前，发病率增加

脂尿：

主要是由于含有脂质的小管细胞脱化所致;肾病综合征的临床表现与常见合并症;高血压,水肿

低蛋白血症与营养不良

低钙血症与骨营养不良

甲状腺指数改变

NS合并感染

NS合并高凝倾向及血栓栓塞性疾病

NS合并动脉硬化性疾病

NS合并ARF

NS合并肾小管功能缺陷;肾功能正常时NS患者钙及维生素D代谢异常;NS时各种凝血及抗凝血因子变化;NS时血栓栓塞发生率增加是各种因素

共同作用的结果；这些因素包括：

Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子血浓度升高

高纤维蛋白原血症

抗凝血酶Ⅲ下降及血小板功能亢进

使用利尿药血容量减少;NS时各种血浆蛋白及激素变化的特点;肾病综合征的治疗;肾上腺皮质激素

原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。

强的松0.8-1mg/kg/day

大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下使用）

15mg/kg/day

3－5天/疗程

共1－3疗程。;免疫抑制剂

CsA：4--6mg/kg/day，3-6月/疗程。

CTX

非特异性抗炎，抗硬化作用

剂量每日不少于75mg/d

可口服

亦可0.2g，ivQOD

依木兰：50－100mg,QD

骁悉：1—2g/d;中药：

雷公藤：免疫抑制剂、抗炎作用

免疫促进