《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》首部诊疗要点.pdf

《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》首部诊疗要点

概述

大动脉炎（Takayasuarteritis，TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、

病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。由

复旦大学附属中山医院风湿免疫科牵头，联合国内风湿免疫科、血管外科、心内

科、心外科、肾内科、泌尿外科、眼科、影像科、神经内科、神经外科、妇产科、

护理部等相关科室专家反复讨论，参考国内外相关指南和共识，以循证医学为依

据，制定了国内首部大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识。

本共识主要观点

（1）大动脉炎发病早、死亡率高，要重视疾病的早期筛查，重点人群为中青年

伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音；

（2）建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎；

（3）全面评估的内容包括疾病活动性、血管损伤、血管损伤相关重要脏器功能

和结构、疾病严重性、合并症以及生命质量；

（4）建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分；

（5）建议进行全面的血管评估，超声、MRA、CTA和PET/CT等均可作为大动

脉炎诊断、随访评估的影像学方法；

（6）MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示血管壁增厚、

强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症；

（7）在疾病诊断和随访中应当根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重

要脏器的功能和结构评估；

（8）大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导，在多学科诊疗前提下建立“以患者

为中心”的慢病管理模式，实现全病程达标治疗；

（9）糖皮质激素（GCs）是诱导缓解的基础用药，需联合改善病情抗风湿药（D

MARDs）治疗来实现疾病缓解，注意药物疗效和副作用；

（10）建议血运重建在内科充分抗炎治疗后疾病控制稳定的前提下由多学科团

队共同商议制定决策，术后仍需序贯内科的治疗与评估；

（11）建议有妊娠需求的患者由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机，并

在妊娠期和分娩期密切监测与随访；

（12）建议疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接

种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；

（13）加强科普宣传，提高相关学科和基层医务工作者对大动脉炎的认识和诊

治水平，提高患者对疾病的认知和自我管理能力，通过医护患三方协作，实施

全生命周期疾病管理模式。

诊断与评估

疾病诊断

推荐3.1：在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下，建

议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎。

疾病危险程度评估

推荐3.3.7：建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者，并进行

重点管理和随访。

完整诊断与全面评估流程

符合大动脉炎诊断分类标准后，患者的完整诊断与评估应包含：大动脉炎疾病

诊断、疾病活动性评估、血管损伤评估、血管损伤相关重要脏器功能评估、病

情危险程度及预后评估、合并症评估以及生命质量评估（图1）。

大动脉炎的治疗

治疗目标

积极控制炎症、缓解症状，阻止疾病进展，防止复发，减少脏器损伤和药物相

关的副作用，实现全病程达标治疗，延长生存时间和提高生活质量。

治疗策略

治疗包括3个阶段：诱导缓解、维持缓解和预防复发。治疗包括一般治疗（饮

食、运动、疾病认识等）、药物治疗（包括糖皮质激素（GCs）和改善病情抗

风湿药（DMARDs））以及相关脏器损伤的多学科联合治疗。

药物治疗

1.糖皮质激素

推荐4.4：糖皮质激素是诱导缓解的基础用药，建议联合DMARDs治疗来实

现疾病缓解，减少激素用量、减少复发。

2.免疫抑制剂

推荐4.5：免疫抑制剂（csDMARDs）建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、A

ZA等药物，注意监测药物相关不良事件。

3.生物制剂（b/bs/tDMARDs）

推荐4.6：对使用GC联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发

（1次）的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs；建议使用托珠单抗、T

NF单克隆抗体和JAK抑制剂。

血运重建治疗

重建指征

推荐4.7：血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血但尚未发生

不可逆的器质性病变，且经内科治疗疾病处于稳定期的患者，但对于危及生命

的并发症除外。

注意事项

推荐4.8：建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗（包

括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等）、外科干预指征、手术方式的选择和患

者