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妊娠期急性脂肪肝病例分享 病例资料 病史： .患者郭某某，23岁，初产妇，因停经36+2周，恶心、呕吐2天，B超提示死胎半天于2018年3月11日外院转入我院。 .体格检查： T 36.7℃；P92次/分；R20次/分；BP 146/100mmHg，全身皮肤粘膜黄染，未见皮疹、出血点，巩膜黄染。专科情况：腹隆起，宫高31cm，腹围98cm，头位，可及不规则宫缩，未闻及胎心。内诊示：颈管已消，宫口开大2.0cm，先露：头，S=0，阴道出血量比月经量多，不凝。骨盆内外测量无异常。B超提示胎死宫内。 .既往无肝脏疾病史或肝炎病史，孕期肾功能检查无异常。 入院诊断 1.妊娠期急性脂肪肝 2.急性肝衰竭 3.死胎 4.36+2周，孕1产0，头位，先兆临产 病因-不明 1.妊娠激素变化导致脂肪代谢异常 2.其他因素影响线粒体脂肪酸氧化 罕见，妊娠晚期发生，多在35-36周发生 起病急骤，病情变化迅速，常伴有多脏器损害 肾、胰、脑等（MOF） 主要病变脏器：肝脏脂肪变性 熬过危险期完全康复 妊娠期急性脂肪肝的特点 临床表现 晚孕期发病，平均35-36周，多突然加重。 84%有前驱症状: 全身不适、睡眠差、明显乏力、少气懒言 恶心、呕吐、纳差 上腹/右上腹疼痛不适 烦渴 一般无瘙痒 时间不等：数天-数周 10%以肝性脑病为首发症状 临床表现 神经胃肠道症状： 肝功能异常，黄疸进行性加重，肝萎缩，肝衰竭 凝血功能阻碍，DIC 低血糖 脑：肝性脑病，肝昏迷 肾：肾功能不全，很快出现，尿酸迅速升高 肺水肿、腹水 出现感染性并发症：53% 胎儿宫内窘迫、流产、早产、死胎 迅猛进展→多脏器损害（MOF） 实验室检查 血分析: 血WBC↑ PLT↓ →暴风骤雨般的快 尿常规：PR0(+) 肝肾功能：AIL↑(轻中度）BIL↑AKP↑↑ GLU↓，（未必）血氨↑,CR↑,BUN↑,UA↑(尿酸升高可早期发现） 凝血异常：凝血因子下降，DIC PT↑ APTT↑ D-DIner ↑纤维蛋白↓ 影像学检查 1.超声→肝区弥漫性密度升高（亮肝）。 2.CT肝区密度减低。 3.病理学检查 目前已经不是确诊AFLP的必备方法。 4.肝穿刺。 美国swansea诊断标准 在用其他疾病无法解释的情况下，符合以下6项及以上指标可诊断： 1.呕吐 ； 2.腹痛 ； 3.多尿/烦渴； 4.脑病； 5.高胆红素 ； 6.低血糖 （4mmol/l)； 7.尿酸升高(340mmol/l） ； 8.白细胞升高（11*10^9/l）； 9.超声下可见腹水或亮肝 ； 10.ALT或AST升高(42u/l)； 11.血氨升高(47umol/l)； 12.肾损害（肌酐150umol/l)； 13.凝血功能异常（PT14s或APTT34s）； 14.肝活检提示微囊泡样脂肪变。 鉴别诊断 临床表现 ALT (u/l) BIL (mg/dl) 组织学 特征 肝炎后肝衰竭 急性重症肝炎 病史，病原体，血清学 1000 多数很高，可有胆酶分离现象 肝细胞坏死 传染性疾病 尿酸正常，肾衰晚 急性脂肪肝 多有前驱症状 500 高，似胆酶分离现象 脂肪浸润 凝血功能异常，WBC升高，肾功能异常、高尿酸，低血糖 肝内胆汁淤积 基本没有全身症状 400 轻-中度升高，直接胆红素为主 胆小管扩张 无凝血异常，常瘙痒，总胆汁酸升高 HELLP综合征 多有妊娠高血压疾病 轻度升高 轻微升高 门脉周围坏死 很少发生凝血异常，常伴有高血压、溶血、血小板减少 治疗经过 急诊手术剖宫取胎术 妇产科治疗肝衰竭、 纠正低蛋白血症（半 月后痊愈出院） ICU监护四天 处理 终止妊娠→最有效 救命的根本之策 一旦诊断或高度怀疑应尽快终止妊娠 最晚不要超过下一班结束 无论胎儿是否存活 处理 方式：尽快，根据宫颈条件决定分娩方式，更多倾向于剖宫产 无论胎儿是否存活 边纠正凝血功能，边准备手术 麻醉方式：麻醉医师应正确评估病情并选择合适的麻醉方式，当患者凝血功能pt17秒时，硬膜外麻醉有出血风险；如患者已经存在肝性脑病，全麻则可能加重病情。 处理 支持治疗 纠正凝血功能：血浆，冷沉淀，红细胞 ，血小板，血浆置换 防止并纠正低血糖（致命）：输注葡萄糖 保肝治疗，防止肝损药物（包括全麻药物） 肾上腺皮质激素：短期使用保护肾小管上皮 肾衰竭：透析，人工肾 抗感染 大部分患者出现低蛋白血症 肝移植：少数患者病情继续恶化，可考虑 预后 预后的关键与疾病严重程度、临床识别的迟早、终止妊娠是否及时、加强支持治疗等有关。 经治疗，凝血功能障碍1周左右恢复正常，肾功能损害约一周内恢复，肝脏损害产后4周恢复正常，无慢性肝病后遗症，死亡病例都因肝外并发症导致肝衰竭、