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脑性瘫痪简介 国际最新定义及对定义的讨论 • 国际上最新定义： 2007年Rosenhaum P在新书《 The Definition and Classification of cerebral palsy 》:脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的 非进行性损伤所致持续性运动和姿势异常、活动 受限的一组综合症。 • 讨论：如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时 间界限上，即应界定为新生儿期或婴儿期内。由 于种族、及个体差异，很难严格而统一地界定脑 发育早期的界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生 应该界定在婴儿期内。 脑性瘫痪简介 2 发病率和病因 • 发病率：世界范围内约为1.5%0-4%0 ，平均 为2%0 .各国报道不一， 1959- 1992年瑞典、澳大 利亚、英国其他地区和北爱尔兰脑瘫发病率进行 比较，平均在1.5%0-2.5%0之间。 2004年美国报 道CP患者76.4万人，其中婴幼儿0.8万人，学龄 前儿童1200- 1500人。美国围生协作项目对4.5万 名小儿其母妊娠期直到出生后7岁进行前瞻性系统 随访，表明CP患病率为4%0活婴.英国每年发生 CP患儿2000名。韩国1997年统计CP发病率为 2.7%0 ，但高危新生儿CP发病率为47. 1%0 . • 我国CP发病率约为1.8%0-4%0 .1997-1998对江苏 等7省调查， 1-6岁CP患病率为1.92%0. 脑性瘫痪简介 3 病因 • 围生期因素 • 患脑瘫的危险性随出生体重偏离同胎龄 标准体重的程度而增加，低体重患儿或巨 大儿患有脑瘫的几率高于正常体重数十倍 • 早产是目前发现患有脑瘫的最重要因素 之一 • 胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑 瘫有关。 脑性瘫痪简介 5 • 出生后因素 • 新生儿惊厥、呼吸窘迫综合症、吸入 性肺炎、败血症、缺血缺氧性脑病、颅内 出血、脑积水、胆红素脑病及脑部感染、 低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危 险因素。 脑性瘫痪简介 6 病因 • 中枢神经系统发育障碍和先天畸形 • 脑发育不全常见于额叶、颞叶、脑室周围、胼胝体、脑白质等 • 先天畸形主要有神经管闭合不全而形成无脑畸形，脑膜膨出和脑膜脑膨出，中脑水管畸形等；脑 泡演化发育障碍导致全前脑畸形，小脑扁桃体下疝畸形等；神经元移行及脑回形成障碍导致神经元 异常，平脑回或无脑回，巨脑回畸形，多小脑回畸形等；联合障碍或中线结构异常可有胼胝体缺如 或发育不全，透明隔缺损或发育不全。 • 脑室周围白质软化 • 是脑损伤的主要神经病理改变，是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其机制为未 成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺血缺氧所致。现已证实早 产儿PVL与脑瘫发生有紧密联系，典型表现为痉挛型双瘫或四肢瘫，也与皮质脊髓束神经纤维受损 有关。视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、眼 球震颤、眼球追随运动缺陷等。可能因未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感， PVL使视放射白质 纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮质与皮层下中枢之间信 息传递障碍所致。 • 神经生化的改变 • 体外实验和动物实验结果认为，自由基和神经递质如谷氨酸盐可促进脑组织坏死。白介素和肿 瘤坏死因子可通过胎盘屏障和胎儿血-脑脊液屏障，进而损伤发育中的脑，引起脑室内出血和PVL 。 低氧、缺血或低血糖引起的细胞ATP减少，可使细胞死亡，与以后出现的神经系统发育异常有关。 病理生理改变 • 主要累及三大系：锥体系、锥体外系、和小脑。 脑性瘫痪简介 7 • • 产伤所致脑损伤 • 产伤可为颅外产伤、颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂、 硬膜下血肿、脑缺血性梗塞等。与脑瘫关系密切的是后两种。 • 胆红素脑病 • 高胆红素血症时，胆红素通过血-脑脊液屏障，损害中枢神经系统的某些 神经核，导致脑瘫。病变特点是基底节、海马、丘脑下部、齿状核等被染成 亮黄色或深黄色。上述部位