炎性肌病的诊治-课件.pptxVIP

吴 庆 军 炎性肌病的诊治 1 n 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) n 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病) n 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 n 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有 淋巴细胞浸润(自身免疫病) 炎性肌病的诊治 2 感染因素 n 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM 炎性肌病的诊治 3 n 1887年Unverrecht首次描述皮肌炎(DM) n 1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关 n 1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM) 炎性肌病的诊治 4 n 男女发病率之比 n 成人DM/PM为1：2 n IBM为2：1 n 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 n 与CTD相伴时可高达1：10 炎性肌病的诊治 5 n DM/PM呈双峰型，10~15岁，45~60岁 n IBM或伴发恶性肿瘤多50岁 n 合并其他CTD时平均35岁 n合并恶性肿瘤的DM(或PM) n与血管炎有关的儿童型DM(或PM) n合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) n包涵体肌炎(IBM) 炎性肌病的诊治 6 §肺部表现 n 合并恶性肿瘤 n 重叠综合征 n 儿童皮肌炎 n 包涵体肌炎 §心脏表现 §肾脏表现 炎性肌病的诊治 7 §其他 n Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 n Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张 炎性肌病的诊治 8 Ø 面部(蝶形)或前额或下颌 Ø 颈前或上胸部(V-sign) Ø 颈后(项)或背上部(shawl sign) Ø 手背伸肌腱表面线状分布 Ø 甲周 Ø 大腿外侧或臀部(holster sign) Ø 内踝 炎性肌病的诊治 9 张和皮肤萎缩 n 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 n 皮肤钙化 n 皮肤溃疡 n 瘙痒症 炎性肌病的诊治 10 n n Heliotrope rash 炎性肌病的诊治 11 Gottron’s pacules 炎性肌病的诊治 12 Gottron’s sign 炎性肌病的诊治 13 炎性肌病的诊治 14 Mechanic’s hand lesions 炎性肌病的诊治 15 Cutaneous calcinosis 炎性肌病的诊治 16 n 肌力分级和肌肉功能评分 n 肌酶谱 n 肌电图 n 肌肉病理改变 炎性肌病的诊治 17 坐下或下蹲后起立困难 n 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 n 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全 n 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、 声音嘶哑和发音困难 n 食管下端、小肠和大肠蠕动减弱 n 面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累 炎性肌病的诊治 18 n 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 n 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 n 3级：肢体能抬离床面(抗地心引力) n 4级：能抗阻力 n 5级：正常肌力 炎性肌病的诊治 19 评分标准 (共10项，最高积分30分) 0分：不能做 1分