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《内淋巴囊肿瘤》 ppt课件 Case1 女，59岁 · 主诉 左耳听力下降3年，搏动性 耳鸣伴头晕一年余，加重一 月 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 2 北京同位医院 BEIIINC TONGREN HOSPITAL 主 诉 同仁医院放射科 兆京同仁医院 BEUING TONCRENHOSPIA 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 3 同仁医院放射科 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 北京同位医院 BEUING IONGREN HOSPITAL 主 诉 同仁医院放射科 4 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 北京同位医 BEUING TONGREN HO5 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 6 Case1 女，59岁 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 病例特点 · 女，59岁，病史3年 · 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙 不整，水平半规管受累 · 相应区域代以等T1 长T2 信号，不均匀， 可见点状短T1 混杂T2 信号，明显强化 · 邻近脑膜增厚、脑膜尾征 主 诉 CT MRI 可能诊断 病理诊断 小 结 鉴别诊断 7 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 可能诊断 A 副神经节瘤(颈静脉球瘤) B 神经鞘瘤 C 软骨肉瘤 D 内淋巴囊肿瘤 E 脑膜瘤 同仁医院放射科 主 诉 CT MRI 可能诊断 病理诊断 小 结 鉴别诊断 8 Case1 女，59岁 9 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 · 手术记录： … … 去除乙状窦前壁骨质，暴 露内淋巴囊，见内淋巴囊导管 区域暗红色新生物，质地脆， 易出血，侵蚀部分后半规管 同仁医院放射科 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 10 北京同位医院 BEIUIING TONGREN HOSPITAL Case1 女，59岁 · 病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤(低级别腺癌) 免疫组化： TG-,CK7+,CK19+, CK5/6+, CK8/18+, GFAP- ,S- 100 -, NSE+,CgA-,Syn-,P63-,Ki- 67index约2% 同仁医院放射科 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 11 北京同位医院 BEIJING TONGREN HOSPITAL ELST 概述 · 内淋巴囊肿瘤 (endolymphatic sac tumor,ELST) , 又称淋巴囊低度恶性 腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊 乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤 ·来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 ·少见、进展慢，中年女性多发 · 病因：多散发、7%并发VHL, 散发或 合并VHL, 均存在VHL 基因异常 同仁医院放射科 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 12 临床表现 · 病程非常缓慢 · 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸 收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功 能异常，易误诊为梅尼埃病 · 听力异常是ELST最早、最常见的症状 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 ELST 鉴别诊断 同仁医院放射科 13 ELST 病理学 · 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有 时含骨质，无完整包膜 · 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆 单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含 血管，可充满胶质囊样结构 · 免疫组化：上皮膜抗原EMA)、 CK5/6+、 神经特异性烯醇化酶 ( NSE ) 染色阳性 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 14 同仁医院放射科 ELST 影像学表现 · CT具有特征性 · 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭 导水管区域 · 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、 前庭导水管骨质破坏 · 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 · 内有点片状及针状高密度骨质 · 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、 桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等 同仁医院放射科 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 15 ELST 影像学表现 · MRIT1WI高信号有一定特征性 · T2W 均匀或不均匀高信号，低信号区为残 留骨质或含铁血黄素沉积所致 · 肿瘤直径2 cm 可见流空效应 · 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由 于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区 主 诉 CT M