肾病综合征_原创精品文档.pptVIP

肾病综合征（Nephrotic syndrome，NS） 教学目标 技能目标 情感目标 知识目标 1.了解肾病综合征的分型与发病机制。 2.熟悉肾病综合征的病理生理与并发症。 3.掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别。 4.掌握肾病综合征的治疗原则及激素治疗方案 。 1.能迅速询问病史，体格检查，做出诊断。 2.能迅速从心电图识别心律失常。 3.能说出各种心律失常的处理原则及相关药物。 1.具备与临床医护人员相配合的能力。 2.具备与患者及家属沟通的能力。 3.具有人文关怀理念。 发病率、发病年龄 发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位，仅次于急性肾炎（ANG）。 发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁，男女比例为3.7:1。 概念 病因 发病机制 概念 肾病综合症是由于肾小球基底膜的损坏，肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量从尿中丢失所产生的病理生理状态。肾病综合征是肾脏疾病中很常见的一种疾病。 肾病综合征（NS）不是一个独立的疾病，而是许多疾病过程中，损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症候群。 病因 病理变化 临床特点 临床四大特点 【1】大量蛋白尿 Proteinuria 超过3.5g/d，可有脂质尿 【2】低白蛋白血症 Hypoalbuminemia 血清白蛋白小于30g/L; 【3】高脂血症 Hyperlipidemia 【4】明显水肿 Edema 其中（1）、（2）两项为诊断所必需的，这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加致使大量白蛋白从尿中丢失有关。 三高一低 急性肾炎与肾病综合征的比较 急性肾炎 肾病综合征 病因 多由溶血性链球菌感染引起 原发性肾脏损害； 其他疾病继发引起 流行病学特点 多见于5-14岁小儿，特别是6-7岁，<2岁少见。男女比例2:1 多为学龄前儿童，高峰为3-5岁。男女比例为3.7:1 临床特点 少尿，血尿，水肿，高血压。可出现蛋白尿 蛋白尿，低白蛋白血症。 可出现高脂血症，水肿 分类 先天性：较少见，生后3月内发病，多在1岁以内死亡。 原发性(primarynephroticsyndrome，PNS) ：小儿多见，占90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性。 （本节主要内容） 继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。成人肾病综合征的1／3和儿童的10％可由继发性因素引起 。 分类 分类 儿童 青少年 老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球硬化 　膜性肾病 　　　　　　 继发性 过敏性紫癜肾炎，乙型肝炎相关性肾小球肾炎，先天性肾病综合症 系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎，乙型肝炎相关性肾小球肾炎 糖尿病肾病，肾淀粉样变性，多发性骨髓瘤、淋巴瘤或实体肿瘤 原发性肾病综合征分型 按临床表现： 单纯性肾病 最为多见，起病或复发时常有呼吸道感染，有较高的变态反应伴发率(如湿疹、哮喘等)，血清IgE升高。 肾炎性肾病 按激素疗效： 激素敏感型 Steroid-responsive NS 激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发 按病理分型： 微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎(MSPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN) IgA肾病 病理 Pathology（正常肾小球结构图） 肾小球的结构 　肾小球滤过膜　是指肾小球毛细血管袢的管壁。它由三层构成，最里层是毛细血管内皮细胞，中层为基底膜，外层为上皮细胞（也称足细胞，即肾小球囊的脏层）。 　　 肾小球滤过膜具有一定的“有选择性”的通透性。这是因为滤过膜各层的孔隙只允许一定大小的物质通过，而且和滤过膜带的电荷有关。滤过分子大小一般以有效半径来衡量，半径小于14如尿素、葡萄糖、通过滤过膜不受限制；半径大于20 如白蛋白，滤过则受到一定限制，半径大于42；如纤维蛋白原，则不能通过。 静电屏障 内皮细胞 基膜 上皮细胞 滤过膜所带电荷对其通透性有很大影响。正常时滤过膜表面覆盖一层带负电荷的蛋白多糖，使带负电荷的较大分子不易通过，如白蛋白，当在病理情况下滤过膜上负电荷减少或消失，白蛋白滤过增加而出现蛋白尿。 肾病综合征