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胆脂瘤的分类及相关病因的研究进展 胆脂瘤实际上是一个错误的名字。中耳胆脂瘤并非真性肿瘤, 实际上为角化复层上皮组织, 在中耳腔或岩骨的气房中不断生长堆积, 伴或不伴胆固醇结晶, 未经感染者常色如珍珠, 故日文文献又称之为“珍珠肿”。简言之, 胆脂瘤属“皮肤生长于错误的部位”, 故很多学者建议将其命名为角化病 (keratoma) 。但因习惯及为交流方便, 学术界仍一直沿用“胆脂瘤”这一命名。 中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类, 其中后天性约占98%, 先天性约占2%。 观念一:采集性胆脂瘤与岩尖蛛网膜囊肿 先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿 (epidermoid) , 发病率远低于后天性胆脂瘤, 其形成机制可能与胚胎上皮组织残留有关。有学者认为在胚胎发育第3至5周神经管闭合阶段胚胎上皮出现异位存留, 可以导致颅内和颅骨组织内胆脂瘤形成, 其中桥小脑角和鞍上池是颅内部分先天性胆脂瘤最好发部位, 而颅盖骨与颅底骨质连接处 (膜成骨与软骨成骨连接处) 是颅骨内最好发部位。在颞骨内, 先天性胆脂瘤一般位于以下部位:岩尖、乳突、中耳腔、中耳腔合并乳突、骨性外耳道。先天性胆脂瘤还可发生于骨性外耳道闭锁板内侧部位或纤维异常增殖组织内, 以及非常罕见地位于内听道和膝状神经节。 岩尖部位是颞骨先天性胆脂瘤最好发部位, 但 需与岩尖蛛网膜囊肿鉴别, 两者在影像学表现上非常类似, 均为膨胀性病变表现。 中耳是先天性胆脂瘤相对好发部位。中耳先天性胆脂瘤可能与位于鼓环的外耳道来源的外胚层组织异常迁移有关。正常情况下鼓环可以起到很好的抵御外胚层组织向内迁移的作用。中耳腔前上部位靠近咽鼓管咽口和前部鼓环处有复层鳞状表皮样细胞团, 称作表皮样构造 (epidermoid formation) , 位于中耳腔和咽鼓管上皮移行处, 在胚胎期为促使鼓膜和中耳发育的重要结构, 一般于妊娠33周时退化。许多先天性胆脂瘤可能起源于表皮样构造。 镫骨周围和后鼓室是另一个相对常见的先天性胆脂瘤起源部位。这一区域大致位于分隔固有中耳腔和上鼓室的鼓峡底部。鼓峡代表胚胎期介于第一鳃弓与第二鳃弓之间的第一咽囊的边界。另外, 位于前上鼓室听骨链内侧的先天性胆脂瘤常不易被发现, 因为进行性传导性听力下降可能被误认为是耳硬化症, 病史不详时可能被误认为先天性中耳畸形。 同一胆脂瘤,可能形成多种致病机制 后天性中耳胆脂瘤起源于鼓膜的紧张部或松弛部, 其可进一步分为原发性和继发性。 后天原发性胆脂瘤一般没有明显的中耳炎病史, 而后天继发性胆脂瘤常继发于中耳炎之后。后天性胆脂瘤的形成原因主要有4种经典学说。 囊袋内陷学说认为上鼓室通气引流不畅可以导致鼓膜松弛部内陷, 形成囊袋状胆脂瘤。囊袋内陷型胆脂瘤的分类归属存在分歧, 经典教材《Cummings耳鼻咽喉头颈外科学》和上海复旦大学王正敏院士的著作中均将其归为继发性胆脂瘤, 而有些书籍和论著则将其归为原发性胆脂瘤。上鼓室通气引流不畅常与耳咽管功能不良或鼓峡阻塞有关。 上皮移行学说认为外耳道上皮经鼓膜紧张部边缘性穿孔缘迁移进入鼓室内可形成继发性胆脂瘤, 患者常有反复中耳炎病史。另外鼓膜紧张部中央性穿孔也可能形成继发性胆脂瘤, 笔者在临床上发现约5%的鼓膜紧张部中央型穿孔患者合并胆脂瘤, 患者术前检查常无明显发现, 术中探查鼓室时发现胆脂瘤隐匿于鼓室内。 基底细胞增殖学说认为上皮栓可经由鼓膜内层的显微缺损侵入上皮下结缔组织而形成胆脂瘤。通过该机制形成的胆脂瘤可能没有中耳炎病史, 临床上可能与先天性胆脂瘤难以鉴别。 鳞状上皮化生学说认为中耳上皮细胞是多潜能的, 在炎性因子刺激下可以化生为鳞状上皮或者角化鳞状上皮。 以上机制在胆脂瘤形成过程中均可能起作用。笔者在临床实践中发现同一胆脂瘤患者可能存在多种致病机制, 如鼓膜紧张部大穿孔、锤骨柄深方有局灶性胆脂瘤形成, 同时伴有上鼓室囊袋内陷胆脂瘤形成, 这可能与锤骨柄内侧肉芽与结缔组织黏连封闭鼓峡影响上鼓室通气有关, 也可能与长期炎性刺激有关。 胆脂瘤进一步发展可累及上鼓室前部、内侧、天盖、面神经、鼓窦、乳突等部位, 也可能进一步累及后鼓室及中鼓室前部, 严重者耳咽管口受累。 中耳胆脂瘤的临床表现和并发症 mri的诊断 先天性胆脂瘤患者多为儿童和青少年, 典型临床表现为鼓膜完整, 没有中耳炎病史, 颞骨CT显示中耳腔、乳突气房甚至岩尖部位软组织密度影, 乳突气房大多气化良好。患者常因渐进性听力下降和/或面神经麻痹就诊检查而发现。高分辨率CT (轴位+冠状位) 是主要诊断手段, MRI也能提供重要的补充信息。几乎所有的胆脂瘤 (包括先天性和后天性胆脂瘤) 都表现为低—中等T1、长T2信号, 部分病例可伴有不均匀长T1信号。先天性胆脂瘤若继发中耳炎、鼓膜穿孔, 则难以与后天性胆脂瘤相鉴别。鼓膜完整伴鼓室软组织占