《儿科学》第9版课件—泌尿系统疾病（1-6节）.pptxVIP

《儿科学》第9版课件—泌尿系统疾病（1-6节）主讲人：XXX 目录CONTENTS12345第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点第二节 儿童肾小球疾病的临床分类第三节 急性肾小球肾炎第四节 肾病综合征第五节 泌尿道感染6第六节 肾小管酸中毒 1儿童泌尿系统解剖生理特点 一、儿童泌尿系统的解剖特点肾脏（kidney） 1. 重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重；2. 位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及。输尿管（ureter）：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良。膀胱（bladder） ：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到。尿道（urethra）1. 女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3～5cm）；2. 男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎。 肾小球滤过功能肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能1. 浓缩功能 新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足； 2. 稀释功能 新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmol/L 。酸碱平衡1. 新生儿及婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L；2. 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。内分泌功能：肾素、前列腺素、激肽释放酶；促红细胞生成素；1，25－二羟骨化醇。二、儿童肾脏的生理特点 三、儿童排尿特点排尿控制1. 脊髓反射?脑干皮层控制； 2. 3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿。尿液性质1. 尿色；2. 酸碱度；3. 尿渗透压和尿比重；4. 尿蛋白 正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2·24h），定性为阴性，随意尿的尿蛋白（mg/dl） /尿肌酐（mg/dl）≤0.2；5. 尿细胞和管型 正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞3个/HP，白细胞5个/HP，偶见透明管型。 2儿童肾小球疾病的临床分类 一、原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎2. 非链球菌感染后肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征其他 溶血尿毒综合征 二、继发性肾小球疾病紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他 毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎 及相关性肾炎三、遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征Alport综合征 四、儿童慢性肾脏病的常见原因复旦大学附属儿科医院264例慢性肾脏病2-5期（CKD2～5期）患儿的病因构成缪千帆，沈茜，徐虹，等，中华儿科杂志，2015年9月第53卷第9期 3急性肾小球肾炎 急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）致病菌 A组β型溶血性链球菌，急性咽炎后肾炎发生率10%～15%易感人群 5～14岁儿童及青少年季节高峰 1～2月和9～10月发病率 （1～2）/10万一、病 因 二、发病机制 三、临床表现前驱感染?绝大多数发病前有1～4周链球菌的前驱感染。典型表现（1）非凹陷性紧张性水肿；（2）血尿；（3）高血压：婴幼儿110/70mmHg；学龄前儿童120/80mmHg；学龄儿童130/90mmHg；（4）少尿严重表现?少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状：（1）严重循环充血；（2）高血压脑病；（3）急性肾功能不全。非典型表现（1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状；（2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常；（3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征。 诊断（1）血尿；（2）水肿；（3） 高血压；（4）血清C3短暂性降低；（5）链球菌感染后血清学证据； （6）肾组织病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。鉴别诊断（1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎；（2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常；B超肾脏体积缩小；（3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常；（4）IgA肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎，IgA系膜区沉积。四、诊断和鉴别诊断 五、治 疗严重循环充血 （1）严格限制水钠入量；（2）快速利尿、降压；高血压脑病（1）积极利尿，迅速控制血压；（2）降颅压，控制惊厥；急性肾功能不全（1）维持水电解质平衡；（2）加强利尿；（3）透析支持治疗。 4肾病综合征 是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下4大特点：大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿（凹陷性水肿）。肾病综合征--原发性（约占儿童时期肾病综合征总数的90% ）、继发性和先天性 发病率约（20～30）/百万儿童好发年龄 2～6岁男︰女比例 3.7︰1确切发病机制尚不清楚一、病 因