血管母细胞瘤.pptx

血管母细胞瘤1编辑ppt第1页 概述血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有人以为其起源于血管周围间叶细胞， 好发小脑中线旁，占颅内肿瘤1%，后颅窝肿瘤7%；主要发生于成人（30~40岁多见）；小朋友期和老年人少见，男性较女性多见；分为散发性和家族遗传性两种，后者体现为VHL病。多发者高度提醒VHL病。2编辑ppt第2页 3编辑ppt第3页 4编辑ppt第4页 病理大体：1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。5编辑ppt第5页 镜下：可见密集不成熟血管组织及充满血液毛细血管网；有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或具有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内具有丰富网状纤维。6编辑ppt第6页 临床体现主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常体现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不一样体现为对应节段感觉运动障碍或自发疼痛。7编辑ppt第7页 影像诊断-分型1.大囊小结节型（典型体现）。多见，60%，壁结节连续分泌液体。2. 单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%8编辑ppt第8页 影像诊断1.大囊小结节型：囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液），壁结节呈等或稍高密度。囊性部分 MR 呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1、T2为高信号。增强扫描：壁结节显著强化，囊壁不强化或轻微强化。瘤周无水肿带或轻微水肿。9编辑ppt第9页 10编辑ppt第10页 11编辑ppt第11页 12编辑ppt第12页 2.单纯囊型：少见，也许为壁结节非常小不能显示，整个瘤体展现一种囊性占位。13编辑ppt第13页 单纯囊型14编辑ppt第14页 3·实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。 MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤周围可见蚓状流空肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明星。 增强扫描: 实质部分显著强化;15编辑ppt第15页 16编辑ppt第16页 囊性血管母细胞瘤鉴别诊断一、 毛细胞型星形细胞瘤为WHO I级，好发小朋友和少年（高峰年纪为10岁）；肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙化，强化程度不如血母显著。一般无流空血管。17编辑ppt第17页 18编辑ppt第18页 19编辑ppt第19页 20编辑ppt第20页 21编辑ppt第21页 毛细胞型星形细胞瘤22编辑ppt第22页 毛细胞型星形细胞瘤23编辑ppt第23页 24编辑ppt第24页 二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。25编辑ppt第25页 病例126编辑ppt第26页 病例227编辑ppt第27页 三、脑脓肿小朋友或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿显著；脓肿壁环形强化；无流空血管。28编辑ppt第28页 脑脓肿29编辑ppt第29页 四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相同；无水肿；无强化。30编辑ppt第30页 蛛网膜囊肿T1WIT1增强31编辑ppt第31页 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉。32编辑ppt第32页 33编辑ppt第33页 项目血管母细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤囊性转移瘤脑脓肿蛛网膜囊肿好发年纪30-40岁小朋友中老年人小朋友或青少年各年纪段好发部位小脑半球小脑半球或蚓部小脑半球小脑半球多见枕大池病灶形态囊腔结节型多见类圆形，囊性，壁结节一般较大多发，壁厚薄不均，可有壁结节囊壁光滑，厚薄均匀，无壁结节类圆形或椭圆形，囊壁薄水肿无无或轻微显著显著无信号特性T1低或等T2略高、高壁结节：等T1稍高T2囊性：长T1，长T2实性：等信号囊腔：长T1，长T2囊壁：等信号囊腔：长T1，长T2均匀长T1，长T2，与CSF相同强化特点壁结节显著强化，可见粗大引流血管壁结节强化囊壁及结节显著强化脓肿壁呈环形强化无强化后颅窝常见肿瘤鉴别诊断34编辑ppt第34页 治疗35编辑ppt第35页 放疗和手术治疗36编辑ppt第36页