新生儿胆汁淤积.pptx

新生儿胆汁淤积程国强复旦大学儿科医院第1页 目新生儿胆汁淤积鉴别诊断如何评价新生儿高结合胆红素.新生儿胆汁淤积治疗第2页 定义生后90天以内出现高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积高结合胆红素血症：结合胆红素超出1.5mg/dl.结合胆红素一般占总胆红素20%以上第3页 病因应当首先辨别为:肝外原因肝内原因第4页 肝外原因肝外胆道闭锁胆总管囊肿胆管狭窄胆管自发性穿孔胆结石胆汁浓缩/胆汁栓胆管外源性压迫第5页 肝内原因原发性肝脏毒性遗传性/染色体感染代谢多原因第6页 肝内原因特发性新生儿肝炎肝脏毒性TPN-有关胆汁淤积药品造成胆汁淤积遗传/染色体18-三体21-三体第7页 肝内原因感染细菌性败血症 (E. coli, Listeriosis, Staph. aureus)TORCHES乙肝和丙肝水痘科萨奇病毒埃克 病毒结核第8页 肝内原因代谢碳水化合物代谢异常半乳糖血症果糖不耐受症糖原累积病 IV型氨基酸代谢异常络氨酸血症高蛋氨酸血症第9页 肝内原因代谢 (续)脂肪代谢异常尼曼-匹克 病沃尔曼病 高雪氏病胆固醇脂沉积病胆酸代谢异常3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase三羟基粪甾烷酸血症第10页 肝内原因代谢 (续)过氧化酶缺陷疾病Zellweger syndrome（脑肝肾综合征）脑白质肾上腺萎缩症--内分泌疾病甲状腺功能能低下特发性垂体功能低下第11页 肝内原因代谢 (续.) ---多种代谢原因异常Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维化新生儿铁储存疾病北美印第安胆汁淤积第12页 肝内原因多原因Arteriohepatic dysplasia (Alagille syndrome)肝内胆管非同源性缺乏Caroli’s diseaseByler’s disease先天性肝脏纤维化第13页 肝内原因多原因(续.)家族型良性复发性肝内胆汁淤积遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常 (Aagenaes)组织增生症 X休克新生儿红斑狼疮第14页 常见病因早产儿败血症/酸中毒TPN-有关性药品造成特发性新生儿肝炎肝外胆道闭锁Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症肝内胆汁淤积综合征第15页 临床体现黄疸巩膜黄疸肝脏增大白陶土样大便尿深黄特异性疾病所具有症状第16页 及时评定目标对能够治疗或威胁生命疾病作出及时诊断和治疗对在一定年纪范围内适合外科干预疾病作出诊断避免对肝内疾病进行外科干预.第17页 评定基本评定病史和体格检查 (包括大便颜色)CBC and 网织红细胞电解质, BUN, 肌酐, 钙, 磷SGOT, SGPT, GGT, 碱性磷酸酶总胆红素和直接胆红素总蛋白, 白蛋白, 胆固醇, PT/PTT第18页 评定寻找感染病因血、尿和脑脊液细菌培养TORCH, RPR/VDRL尿液检查CMV乙肝和丙肝血清学检查眼科检查第19页 评定代谢性疾病检查蛋白电泳, alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 甲状腺功能汗液氯化物检查尿/血清 氨基酸血尿串联质谱筛查尿还原物质检查尿胆酸第20页 评定影像学检查超声应禁食方便清楚检查胆囊检查时饲养能够评定胆囊功能肝胆管显像造影检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天第21页 评定损伤性检查十二指肠插管经皮肝活检经皮肝胆管造影术内窥镜胆管造影术 (ERCP)探查性手术肝内胆管造影术第22页 新生儿黄疸诊断思绪胆红素增加败血症, TORCH,先天性异常, 代谢性疾病Rh/ABO 溶血红细胞增多症脐带延迟结扎SGA形态异常克纳、Gilbert, t21, ↓ T4母乳饲养Coombs 试验血常规：HbRet出血窒息?肠肝循环增加未结合阳性增加长期正常正常/低阴性高结合Hb病红细胞酶缺陷脱水、胎粪排出延迟感染、母亲原因、尿路感染第23页 NASPGHANAug. 20232-8周黄疸婴儿有其他疾病? 需要紧急处置?处理紧急疾病.尿路或其他感染, 半乳糖血症, 络氨酸血症, 垂体疾病,果糖不耐受, 铁储存疾病, 代谢疾病, 急性胆总管梗阻, 溶血.直胆升高?没有测定直接胆红素正常间接胆红素增高异常胆汁淤积是2-8周婴儿结合胆红素增加临床诊断途径.第24页 NASPGHAN ….contd.见间胆升高病史体检尿液分析尿培养 特殊疾病半乳糖或甲低筛查异常?- CBC, 血小板- 总胆和直胆, ALT, AST, AKP 葡萄糖- PT, 白蛋白- A-1 抗胰蛋白酶- 尿还原物测定- 腹部B超深入评定.参见对应处理.6周后胆红素是否正常无高胆红素血症是是No否否是第25页 无低 A-1抗胰蛋白酶?胆总管囊肿?是深入处理否否考虑:- 经皮肝穿刺活检- 同位素扫描- 十二指肠引流- 内窥镜胆道造影有没有胆道闭锁证据 评定:-