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系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus ,SLE);;系统性红斑狼疮;[概念];流行病学情况:
患病率:我国 : 0.7-1/1000,
西方国家: 1/2023。
女性多见,主要为育龄期
(20至40岁)女性。
更年期前男:女=1:9
小朋友及老年为1:3;[病因];易感基因:人类组织相容复合体
(MHC)中细胞有关抗原研究表
明:SLE与 HLA-Ⅱ类基因如HLA-Ⅱ类
DR2、DR3频率异常,少数与HLA-
Ⅲ类C2或C4基因缺陷有关。;;3、雌激素
?生育期妇女易患SLE。
?妊娠、哺乳、流产可做为诱因,诱发SLE;
?妊娠妇女SLE症状加重;
? SLE病人服用孕激素或避孕药使病情加重;
? SLE病人体内雄激素受抑,雌激素增多。(包括男性或女性)女性病远远多于男性。;;[发病机理及免疫异常] ;[发病机理及免疫异常] ;病理变化; [病理体现] ;;[临床体现] ;1、全身症状 ;; 2、 皮肤粘膜病变 (80%以上);
;血管炎性皮肤病变:指间、手臂、小腿下可有溃疡,可深达肌层,经久不愈。
网状青斑。
脱发。
粘膜损害(口腔溃疡)。
雷诺现象,皮肤角化,色素沉积。 ;;;;;;SLE指端坏疽;蝶形红斑;盘状狼疮;系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹;手指血管炎;系统性红斑狼疮:手指坏疽;亚急性皮肤型红斑狼疮:
鳞屑丘疹样皮疹
;亚急性皮肤型红斑狼疮:
环形皮疹 ;与SLE有关特殊皮肤类型;;3、浆膜炎;4、关节肌肉骨骼病变 ;5、 肾脏 ;5、肾脏;Ⅰ型:系膜轻微病变性LN:
一般光镜:正常,
电镜下:免疫荧光检查有免疫复合
物沉积。
Ⅱ型:系膜增殖型LN:
系膜细胞增生伴系膜区免疫复合
物沉积。
;Ⅲ型:局灶增殖性LN,(累及<50%肾小球)
Ⅲ(a)型 :活动性病变:局灶增殖性
Ⅲ(a/C)型 :活动性伴慢性病变:
局灶增殖硬化性。
Ⅲ(C)型 :局灶硬化性。;Ⅳ型:弥漫性LN(累及≥50%肾小球)
S( a):节段增殖性;
G(A):球性增殖性;
S(A/C):阶段增殖和硬化性;
G(A/C) :球性增殖性和硬化性;
S(C) : 阶段硬化性;
G(C):球性硬化性。
;??类:膜性LN,能够合并发生Ⅲ型或Ⅳ型
也可伴有终末性硬化性LN。
Ⅵ类:终末性硬化性LN,≥90%肾小球
呈球性硬化晚期变化。
;;从病理体现上来说:
系膜型肾病:临床体现相对轻,蛋白尿量相对少,治疗上对激素反应较好。;局灶增殖型:体现少许或中等蛋白尿,激素治疗反应较好,引发肾衰较少。
弥漫增殖型,大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快,如在增殖期经合适治疗病情有也许逆转,如到硬化期,治疗效果往往不佳。 ;膜型肾病,尿蛋白多,能够在2.5g以上/24h。体现为肾病综合征、高尿蛋白、高度浮肿,低蛋白血症,激素治疗相对较好,但最后肾功衰竭。; 6、心血管; 7、肺病变: 差异较大,36-60% ;8、神经精神系统 (NP-SLE);8、神经精神系统 (NP-SLE); 9、消化系统 ; 10、血液系统 ;11、抗磷脂抗体综合征(APS);12、13、干燥综合征及眼病变;;; [试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[试验室和其他辅助检查];[诊断及鉴别诊断] ;8、神经精神异常:癫痫发作或精神病
9、血液学异常:溶血性贫血,白细胞
↓,血小板↓。
10、免疫学异常:ds-DNA抗体阳性、
或Sm抗体阳性;或抗磷脂抗体阳性。
11、抗核抗体(ANA)阳性
以上11条,具有4条以上者排除感染、肿瘤和其他结缔组织病可诊为SLE。
11条分类标准中,免疫学异常及抗核抗体(ANA)高滴度阳性更具有诊断意义。;鉴别诊断 ;[病情判断];附表 临床SLEDAI积分表;;;;;[病情判断];[病情判断];[治疗] ;药品治疗;;;;;;临床常用多种糖皮质
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