高原地区高血压的诊治进展.ppt

功能实验： ⑴超声 ⑵CT, MRI, ⑶ 123－I-MIBG,131－I-MIBG扫描奥曲肽r－照相， 6－[18F]氟多巴胺PET ⑷分段静脉取血测儿茶酚胺 第二十九页，共六十七页，2022年，8月28日 A-4.血浆游离儿茶酚胺 正常: 1000pg/ml 可疑: 1000-2000pg/ml 确诊: 2000pg/ml 第三十页，共六十七页，2022年，8月28日 定位诊断：（应在生化证实诊断后进行） CT/MRI， 敏感，不特异。 功能诊断： 特异、不敏感－131－I-间碘 苄 胍 /奥曲肽扫描（肾外， 复 发,转移）特异性98％、 敏感性85％－90％）。 第三十一页，共六十七页，2022年，8月28日 B.低血钾高血压(1400万)-实验诊断流程（1） 原醛舒张期高血压较常见（14％的高血压患者为盐敏感高血压，排除低K+常见原因， 实验比临床表现对诊断更特异） ---低血钾 ①送24小时尿, 测尿钾 ， 若在低血钾情况下，尿钾仍30mmol/L,提示盐皮质类 固醇? ； 若在低血钾情况下，尿 钾 30mmol/L，则提示 不存在盐皮质类固醇?。 ②停利尿剂，给患者补钾10天（1.0 Tid） （住院患者，门诊已确诊低血钾，可省略（2） 测血钾→仍低提示盐皮质类固醇过多 血钾正常，停止进一 步检查 若食入甘草酸，甘珀酸钠太多等 停此类药物 （3）抽晨血（10ml）测血浆PRA/醛固酮 第三十二页，共六十七页，2022年，8月28日 低血钾高血压诊断流程（2） PRA低（1ng/ml/h）, 醛固酮正常或升高 血浆醛固酮低或测不到，查： AME（可视性盐皮质类固醇） Liddle氏综合征（ENaC） DOC? MR 盐皮质类固醇受体突变 输完 后，抽血10ml 测血浆醛固酮 /PRA 若血浆醛固酮仍高，或未被抑制 （抑制30％基础水平） 若血浆醛固酮完全被抑制则排除原醛诊断 肾上腺CT或MRI扫描 未发现异常 发现有肿瘤 Na+负荷实验（普食） ①血K+3.0mEq/L, 补K+后，再做 ②舒张压115mmHg ， 不做 ③有充血性心衰者，不做 第三十三页，共六十七页，2022年，8月28日 低血钾高血压诊断流程（3） 血浆醛固酮未被抑制 肾CT/MRI未发现异常， 地塞米松抑制实验(1mg Bid 口服)?2天 测血浆醛固酮 血浆醛固酮明显抑制 筛查GRA基因嵌合问题 氢化可的松12-15mg/m2体表面积/天 若发现肿瘤，早晨起床前抽血测醛固酮 18－羟皮质类固醇（18－OHB） 站立活动≥2小时后 抽血测醛固酮及 18－OHB 血浆醛固酮? 而18－OHB正常 血浆醛固酮无反应或更下降 提示增生，内科治疗 （11－羟化酶化酶 17－?－羟化酶缺乏） 特发性增生 提示腺瘤应手术治疗 第三十四页，共六十七页，2022年，8月28日 盐负荷抑制试验 原理：快速扩容抑制正常人血浆醛固酮水平，但对 原醛病人无效,是鉴别原醛与继发醛固酮增高 的快速,简便,经济,准确的方法. 注意:血K+≤3.0mEq/L者，补钾后才能进行； 心衰者，不做； 舒张压≥115mmHg者，不做； 密切监测血压，若在输液过程病人出现头疼， SBP ≥180及或DBP ≥110mmHg,停止实验。 第三十五页，共六十七页，2022年，8月28日 正常情况下,皮质醇 11-β-HSD-2 皮质酮，后者与MR无亲和力，不能激活MR. 11-β羟化酶D2（11-?-HSD2）突变导致皮质醇不能转化而大量蓄积. 大量皮质醇占据肾远端小管的MR，激活转录因子，及sgk,后者磷酸化Nedd4-2,使之不能与ENaC结合,灭活ENaC, ENaC 活性升高?钠重吸收增加，出现类似醛固酮增高的表现--AME。 AME（可视性盐皮质类固醇过多症）盐皮皮质类固醇受体(MR)突变检测 第三十六页，共六十七页，2022年，8月28日 继发性：食入太多甘草酸抑制11-β-HSD-2. 体内正常循环中皮质醇比Aldo高 1000倍，但几乎全被11-β-HSD-2转 化成皮质酮，不能与MR结合，故不 能激活MR,体内MR激活几乎全部由 Aldo所致。 第三十七页，共六十七页，2022年，8月28日 Liddle氏综合