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听 神 经 瘤 听神经瘤是由第八对脑神经的前庭分支外层的鞘膜细胞所长出的一种良性肿瘤，通常是单侧且非遗传性，少于5%为两侧，且遗传性, 成长缓慢； 占桥小脑角肿瘤的70-80%，发病次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤。听神经瘤多见女性，男女比例2：3~1：2，年龄30-50岁。 听神经瘤的主要临床表现： 单侧患病居多，双侧约4%左右，伴随瘤体的生长，症状与体征从无到有，由轻到重，由隐匿转明显。由于肿瘤生长缓慢，听神经瘤患者常不在意而未积极求医，导致大部分病例需经1至3年才诊断出。 1.早期症状 肿瘤直径2.5时为早期，肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，可表现为耳鸣、耳聋或眩晕以及步态不稳等，多为听神经受刺激或破坏症状，可出现其中一个或多个，也可同时发生。 2.中、晚期症状 随着肿瘤的逐渐生长，症状逐渐加重。当肿瘤压迫桥小脑角时可压迫周围组织如三叉神经，逐渐出现患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退；压迫小脑，出现患侧手足精细运动障碍、步态不稳，甚至共济失调等；压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木和感觉减退。 肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高，头痛、恶心呕吐等，甚至突发脑而死亡。 听神经瘤可疑者需做哪些检查可以确诊： 1. 听力检查：主要包括纯音测听和听性脑干诱发电位等 纯音测听：感音神经性聋 听性脑干诱发电位：患侧v波波峰变小，潜伏期显著延长 2. 前庭功能检查和神经系统检查。 3. 影像学检查：包括内耳道脑池造影、薄层CT、MRI等，有助于与脑膜瘤、胆脂瘤等鉴别。 桥小脑角肿瘤 听神经瘤治疗的目的： 1. 全部切除肿瘤，或者防止肿瘤继续生长。 2. 保护正常的面神经功能。 3. 尽可能保护听力。 中耳的原发性结核很少，大多继发于肺结核，亦可由鼻咽结核或骨、关节结核及颈淋巴结结核等播散而来。结核分枝杆菌可经血循环或淋巴途径、也可循咽鼓管入侵中耳。 临床特点 本病起病隐匿，多为无痛性耳溢液，分泌物较稀薄，黄色或淡红色（混有血液）； 早期即可出现明显的听力下降，并迅速加重，初为传导性，纯音听力可下降至50～60dBHL，病变侵袭内耳则为混合性听力损失。 鼓膜的典型病损为多发性穿孔，但因穿孔迅速融合，故临床所见均为紧张部单个大穿孔，穿孔边缘可达鼓沟。如未合并化脓菌感染，则鼓室粘膜为灰白色，有大量增生之肉芽。面神经管及迷路骨质遭破坏时可出现面瘫及眩晕。乳突外侧骨壁破坏并向耳后穿破即形成耳后瘘管。颞骨CT示鼓室及乳突有骨质破坏，内有软组织影，常见死骨形成。耳下淋巴结可增大。病变若侵入颅内，可并发结核性脑膜炎。 本病可被误诊为化脓性中耳炎，常在肉芽组织的常规病检中得以确诊。 治疗原则 早期全身应用抗结核药物并结合乳突根治术以清除病灶是本病的治疗原则。凡有死骨形成、耳后瘘管、局部引流不畅或合并面瘫者，只要病人一般情况允许，均应施行乳突根治术。若有条件作鼓室成形术，宜待次期进行。 病例 1 汪××,男,52岁,湖北武汉市人,工人 因反复左耳流脓,耳闷伴听力下降一年余入院 鼓膜次全穿孔，鼓室内肉芽组织表面黏浓 无眩晕及面瘫,近期无咳嗽咳痰 既往无肺结核病史 左侧鼓室、鼓窦腔及乳突蜂房内充填软组织密度影, 其中见散在多处死骨形成,周壁骨质毛糙,上鼓室前壁、鼓室天盖外缘及乳突蜂房外缘骨质破坏 双上肺Ⅲ型结核，以纤维增生、渗出灶为主，左上空洞形成钙化灶 于3月26日行乳突根治术 术中见:左鼓膜紧张部穿孔,乳突、鼓窦、鼓室内大量苍白色肉芽样新生物,伴多处骨质破坏及死骨,听小骨残体 病理结果:结核性肉芽肿(左) 病例 2 何××,男,20岁,湖北监利县人,学生 因右耳流脓、耳鸣、听力下降2个月入院 无眩晕及面瘫,无发热、咳嗽咳痰 否认结核病史 专科检查:右侧外耳道内段大量肉芽组织，颜色较淡,表面大量粘脓性分泌物,鼓膜窥不清 右侧中耳鼓室、鼓窦及乳突窦内均可见软组织密度影充填,窦壁骨质未见明显异常 右上肺斑片状高密度影 6月30日全麻下行右乳突根治术,术中发现乳突腔及鼓室被大量苍白水肿肉芽组织填塞 术后病理:结核性肉芽肿(右) 出院后转武汉市结核病院诊治,发现腰椎结核,目前治疗中 病例 3 黄××,女,39岁,湖北咸宁市人,护士 因右耳反复流脓,听力减退于08年4月在当地某医院行乳突改良根治术 术后病理报告为“结核性肉芽肿”,胸片无异常 术后抗结核治疗十月,术后右耳仍流脓至今,右耳听力完全丧失,7月底收治入院 再次乳突根治术,彻底切除残余气房、肉芽组织及听小骨 手术前 手术后 结核病的发病情况 在发达国家及发展中国家有再次升高的趋势 美国疾病控制中心: 143/100000 176/100000 (1992-2005) 卫生部结核病控制中心:20年间,发病率下降非常缓慢,年